36세 여자가 최근 얼굴이 둥글어지고 팔다리에 힘이 빠지는 증상으로 병원에 왔다. 8개월 동안 체중이 9 kg 증가하였고 최근 월경도 불규칙해졌다. 복용 중인 약물은 없다. 혈압 154/94 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.6℃이다. 진찰에서 복부비만과 넓은 자색 선조가 관찰되고 양쪽 넓적다리의 근력이 감소해 있다. 검사 결과 코르티솔 과다분비가 확인되었으며 추가 호르몬 검사를 시행하였다. 고용량 덱사메타손 투여 후 혈청 코르티솔이 기저치보다 50% 이상 감소하였다. 이 환자에게 가장 적절한 치료는?
[호르몬검사]
• 오전 8시 혈청 코르티솔 29.4 μg/dL (참고치: 5~25)
• 혈장 ACTH 96 pg/mL (참고치: 6~76)
[소변검사]
• 24시간 소변 유리 코르티솔 286 μg/day (참고치: 20~70)
[덱사메타손 투여 후]
• 저용량 투여 후 혈청 코르티솔 24.8 μg/dL
• 고용량 투여 후 혈청 코르티솔 9.6 μg/dL
1케토코나졸 장기 투여
2양측 부신절제술
3경접형동 뇌하수체 선종절제술✓ 정답
4부신동맥 색전술
5펩타이드수용체 방사성핵종치료
해설
코르티솔 과다분비와 ACTH 증가가 있으며 고용량 덱사메타손 투여 후 코르티솔이 50% 이상 억제되었습니다. 이는 뇌하수체 ACTH 분비 선종에 의한 쿠싱병에 합당하며, 일차 치료는 경접형동 뇌하수체 선종절제술입니다.
핵심 해설
이 환자는 복부비만, 둥근 얼굴, 자색 선조, 근위부 근력저하, 월경불순 및 고혈압을 보이며 코르티솔 과다분비가 확인되어 쿠싱증후군에 해당합니다.
혈장 ACTH가 증가해 있으므로 ACTH 의존성 쿠싱증후군입니다. 주요 감별은 뇌하수체에서 ACTH를 분비하는 쿠싱병과 이소성 ACTH 분비입니다.
이 환자에서는 고용량 덱사메타손 투여 후 코르티솔이 29.4 μg/dL에서 9.6 μg/dL로 50% 이상 감소하였습니다. 이러한 소견은 뇌하수체 ACTH 분비 선종에 의한 쿠싱병을 지지합니다.
쿠싱병에서 수술이 가능한 경우 일차 치료는 경접형동 접근을 통한 뇌하수체 선종절제술입니다.
코르티솔 합성 억제 약물은 수술이 불가능하거나 수술 전 고코르티솔혈증 조절, 수술 후 지속 또는 재발한 경우 등에 고려할 수 있으며, 양측 부신절제술은 일반적인 일차 치료가 아닙니다.
정답 근거
• 쿠싱증후군의 특징적인 임상상
• 혈청 코르티솔 증가
• 24시간 소변 유리 코르티솔 증가
• ACTH 증가 → ACTH 의존성
• 고용량 덱사메타손 투여 후 코르티솔 50% 이상 감소
→ 뇌하수체 ACTH 분비 선종에 의한 쿠싱병을 시사
쿠싱병의 일차 치료
→ 경접형동 뇌하수체 선종절제술
정답: ③
부신 우연종(Adrenal incidentaloma) — 다른 목적으로 시행한 영상 검사에서 우연히 발견된 부신 종양으로, 전체 인구의 약 3~7%에서 발견됩니다.
덱사메타손 억제 검사(Dexamethasone suppression test) — 외인성 스테로이드가 부신겉질자극호르몬을 억제하는 원리를 이용해 코르티솔 자율 분비를 확인하는 검사입니다. 주로 쿠싱 증후군 진단에 사용합니다.