32세 여성이 고혈압과 근육경련을 주소로 내원하였다. 5년 전부터 고혈압으로 세 가지 약물을 복용 중이나 조절이 잘 되지 않는다. 혈압 165/100 mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5도이다. 신체검진에서 특이 소견은 없다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

저칼륨혈증, 고혈압, 억제된 레닌과 상승된 알도스테론, 높은 알도스테론/레닌비, 부신 결절 소견은 일차성 고알도스테론증(콘증후군)의 전형적인 소견이다. 레닌 분비 종양이나 신혈관성 고혈압은 레닌이 상승한다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 젊은 여성으로, 조절되지 않는 고혈압(Hypertension)과 저칼륨혈증(Hypokalemia)(K+ 2.8 mEq/L)으로 인한 근육경련을 주소로 내원했습니다. 검사 결과에서 가장 중요한 점은 혈장 레닌 활성도(Plasma Renin Activity, PRA)가 0.2 ng/mL/hr로 억제되어 있으면서도 혈장 알도스테론(Plasma Aldosterone)은 38 ng/dL로 상승하여, Pathognomonic! 알도스테론/레닌 비(Aldosterone-to-Renin Ratio, ARR)가 190으로 현저히 높다는 것입니다. 복부 CT에서 좌측 부신(Left adrenal gland)에 저음영 결절(Hypodense nodule)이 발견된 점까지 종합하면, 부신에서 알도스테론이 자율적으로 과다 분비되는 질환, 즉 일차성 고알도스테론증(Primary Aldosteronism, 콘 증후군)으로 진단할 수 있습니다. 오답 분석 (Distractor Analysis) 감별 포인트! ①번 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)은 고혈압과 저칼륨혈증을 보일 수 있으나, 이차성 고알도스테론증을 유발하거나 코르티솔(Cortisol) 과다와 관련된 다른 특징적 징후(중심성 비만, 피부 선조, 근위부 근육 약화 등)를 동반합니다. 본 증례에서는 레닌이 억제되고 부신 결절이 보여 일차성 고알도스테론증이 더 합당합니다. ③번 레닌 분비 종양(Renin-secreting tumor)과 ⑤번 신혈관성 고혈압(Renovascular hypertension)은 모두 레닌 분비가 증가하는 질환으로, 검사 결과에서 레닌이 높게 나오므로 본 증례의 낮은 레닌 수치로 배제할 수 있습니다. ④번 이차성 고알도스테론증(Secondary aldosteronism)은 레닌 과다 분비가 원인이므로, 레닌 활성도가 높고 ARR은 낮습니다. 레닌이 억제된 본 증례와 반대되는 소견입니다. 핵심 알고리즘

단계	내용
1. 선별 (Screening)	고혈압 + 저칼륨혈증 또는 치료 저항성 고혈압 환자에서 혈장 알도스테론/레닌 비(ARR) 측정
2. 확진 (Confirmation)	ARR 증가 시, 경구 나트륨 부하 검사, 식염수 부하 검사 등으로 알도스테론 억제 여부 확인
3. 감별 (Subtype classification)	부신 정맥 채혈(Adrenal vein sampling)을 통한 편측성 vs 양측성 병변 감별 (영상 소견만으로 감별 불충분)
4. 치료 (Treatment)	편측성(주로 알도스테론 생성 선종): 복강경 부신 절제술(Laparoscopic adrenalectomy) 양측성(특발성 부신 증식증): 미네랄코르티코이드 수용체 길항제(Spironolactone, Eplerenone)

감별 진단 table

질환	레닌 (Renin)	알도스테론 (Aldosterone)	ARR	특징
일차성 고알도스테론증	감소	증가	증가	부신 선종 또는 증식증
이차성 고알도스테론증	증가	증가	낮음	심부전, 간경화, 신동맥 협착 등
레닌 분비 종양	현저 증가	증가	낮음	영상에서 신장 종양
쿠싱 증후군	정상 또는 감소	정상 또는 증가	다양함	코르티솔 과다의 신체적 특징 동반

약물 포인트 스피로노락톤(Spironolactone): 미네랄코르티코이드 수용체를 차단하는 대표적인 약물입니다. 부작용으로 여성형 유방(Gynecomastia)이 발생할 수 있어, 이를 피하고 싶은 경우 선택적 수용체 차단제인 에플레레논(Eplerenone)을 사용할 수 있습니다. KMLE 족보 암기법 "콘 증후군은 레닌이 콘! 하고 꺼진다"로 기억하세요. 일차성 고알도스테론증(콘 증후군)은 레닌이 억제되고 알도스테론이 증가하는 것이 핵심입니다. 이차성은 그 반대입니다. 최신 가이드라인 변화 과거에는 저칼륨혈증이 동반된 고혈압에서만 선별 검사를 권고했지만, 최근에는 저칼륨혈증이 없더라도 치료 저항성 고혈압(Resistant hypertension) 환자라면 적극적으로 ARR을 측정하여 선별하는 추세입니다. 또한, 진단 과정에서 레닌-안지오텐신계 차단제(ACEi, ARB) 등 일부 약물은 검사 결과에 영향을 미칠 수 있으므로, 검사 전 약물 조정이 필요할 수 있습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 32세 여성이 5년 전부터 시작된 조절되지 않는 고혈압으로 내원하였습니다. 현재까지 세 가지 고혈압 약물을 복용 중이지만 혈압은 165/100 mmHg로 높습니다. 최근 별다른 이유 없이 근육경련이 자주 발생한다고 호소합니다. 활력 징후에서 맥박은 분당 76회로 빈맥은 없습니다. 진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 기본 검사: 젊은 나이에 발생한 치료 저항성 고혈압과 근육경련 증상을 보일 때, 이차성 고혈압을 반드시 의심해야 합니다. 기본 혈액 검사에서 저칼륨혈증(2.8 mEq/L)이 확인되었습니다. 2. 선별 검사: 고혈압과 저칼륨혈증의 조합은 일차성 고알도스테론증의 강력한 단서입니다. 진단의 첫 단계는 혈장 알도스테론/레닌 비(ARR)를 측정하는 것입니다. 본 환자는 ARR이 190으로 양성 소견을 보였습니다. 3. 영상 검사: ARR이 양성이면 부신 CT를 시행하여 형태학적 이상을 확인합니다. CT는 작은 선종(알도스테론 생성 선종, APA)과 양측성 증식증을 감별하는 데 도움을 줍니다. 4. 최종 감별: 수술적 치료를 고려한다면, CT 소견만으로는 완벽한 감별이 어렵기 때문에 부신 정맥 채혈(Adrenal vein sampling)을 시행하여 병변의 편측성을 반드시 확인해야 합니다. 치료 계획 (Management Plan): 만약 부신 정맥 채혈에서 좌측 부신이 편측성으로 과분비가 확인되면, 복강경 좌측 부신 절제술(Laparoscopic left adrenalectomy)을 시행합니다. 수술 전에는 스피로노락톤(Spironolactone)이나 에플레레논(Eplerenone)으로 혈압과 칼륨 수치를 조절합니다. 만약 양측성 병변으로 확인되면 약물 치료가 주된 치료법이 됩니다. 주의사항 (Contraindications & Warning): 이차성 고혈압 중 신혈관성 고혈압 환자에게 ACE 억제제나 ARB를 투여할 때는 신기능이 급격히 악화될 수 있으므로 주의해야 합니다. 일차성 고알도스테론증 환자에서는 이러한 약제가 혈압 조절에 덜 효과적일 수 있으며, ARR 검사 시 해석에 영향을 주므로 진단적 접근 전에 약물 조정을 고려해야 합니다. 레지던트 선배의 팁 "고혈압 환자에서 저칼륨혈증이 보이면 무조건 일차성 고알도스테론증을 의심하는 습관을 들이세요. 특히 젊은 환자에서 여러 약을 써도 혈압이 안 잡히면 '이차성 고혈압' 플래그가 떠야 합니다. 검사 결과에서 레닌과 알도스테론의 방향성을 보면 한눈에 답이 나오는 문제이니, 꼭 표로 정리해서 감별 포인트를 암기하세요."