핵심 해설
환자는 전신 무력감, 체중 감소, 저혈압, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 저혈당, 호산구 증가증을 보이고 있습니다. 가장 특징적인 소견은 구강 점막과 손바닥 주름의 과색소침착과 함께 혈액 검사에서
코르티솔(Cortisol)은 낮고
부신겉질자극호르몬(ACTH)이 매우 높다는 점입니다. 이는 부신 자체의 파괴로 인해 코르티솔 분비가 감소하고, 이에 대한 음성 되먹임이 사라져 뇌하수체에서 ACTH 분비가 보상적으로 증가하는
일차성 부신기능저하증(Primary adrenal insufficiency), 즉
애디슨병(Addison's disease)의 전형적인 검사 소견입니다. 장기간
메토트렉세이트(Methotrexate) 사용보다는 자가면역성 부신염이 가장 흔한 원인이며, 류마티스관절염과 같은 자가면역 질환과 동반될 수 있습니다. 피부 과색소침착은 전구물질인
프로오피오멜라노코르틴(POMC)에서 ACTH와 함께 생성되는
멜라닌세포자극호르몬(MSH)의 증가 때문입니다.
핵심 알고리즘
부신기능저하증의 감별 진단 접근법
1.
임상적 의심: 저혈압, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 피부 과색소침착, 호산구 증가증
2.
선별 검사: 오전 8시 혈장 코르티솔 및 ACTH 측정
- 코르티솔 감소 + ACTH 증가 →
일차성 부신기능저하증 의심
- 코르티솔 감소 + ACTH 감소/정상 →
이차성/삼차성 부신기능저하증 의심
3.
확진 검사: 급속 ACTH 자극 검사 (Rapid ACTH stimulation test). 일차성에서는 코르티솔 반응이 결여됨.
감별 진단 table
| 구분 | 일차성 부신기능저하증 | 이차성 부신기능저하증 |
|---|
| 병변 위치 | 부신겉질(Adrenal cortex) | 뇌하수체/시상하부 |
| ACTH | 상승 | 감소 또는 부적절한 정상 |
| 알도스테론 | 감소 | 정상 (레닌-안지오텐신계 유지) |
| 고칼륨혈증 | 있음 (특징적) | 없음 |
| 과색소침착 | 있음 (ACTH 상승으로 인한) | 없음 (ACTH 부족) |
약물 포인트
치료
-
급성 부신위기(Adrenal crisis):
하이드로코르티손(Hydrocortisone) 100 mg 정맥 투여 후 지속 주입,
생리식염수(Normal saline)로 대량 수액 요법.
-
만성 유지 요법:
하이드로코르티손 또는
프레드니솔론(Prednisolone) 경구 투여. 알도스테론 결핍 보충을 위해
플루드로코르티손(Fludrocortisone) 추가.
-
주의사항: 스트레스 상황(감염, 수술) 시 용량을 2~3배 증량해야 합니다. 급격한 저혈당이 오기 쉽습니다.
KMLE 족보 암기법
애디슨병의 주요 증상 암기: "
무력감,
색소침착,
저혈압,
저나트륨,
고칼륨,
저혈당,
호산구" 앞 글자를 따서 "
무색 저저 고저호"로 기억하세요. 여기에 ACTH는
높고 코르티솔은
낮다.