58세 남자가 5개월 동안 체중이 8 kg 증가하고 다리에 힘이 빠지는 증상으로 내원하였다. 최근 새로 당뇨병을 진단받았으며 혈압도 이전보다 높아졌다고 한다. 30갑년의 흡연력이 있다. 혈압 162/96 mmHg, 맥박 88회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.7℃이다. 복부 비만과 얇은 피부가 관찰되고 양쪽 대퇴부 근력이 감소되어 있다. 얼굴의 색소침착이 이전보다 짙어졌다고 한다. 검사에서 고코르티솔혈증이 확인되었고 혈장 ACTH가 증가되어 있었다. 고용량 덱사메타손을 투여하였으나 혈청 코르티솔은 유의하게 감소하지 않았다. 가장 가능성이 높은 진단은?

[전해질 및 대사검사]

• K⁺ 2.9 mmol/L (참고치: 3.5~5.0)

• HCO₃⁻ 31 mmol/L (참고치: 22~29)

• 공복혈당 168 mg/dL (참고치: 70~99)

[내분비검사]

• 오전 혈청 코르티솔 31.8 μg/dL (참고치: 5~25)

• 혈장 ACTH 186 pg/mL (참고치: 10~60)

[억제검사]

• 1 mg 야간 덱사메타손 투여 후 코르티솔 24.1 μg/dL (정상: <1.8)

• 고용량 덱사메타손 투여 후 코르티솔 27.6 μg/dL → 기저치 대비 억제되지 않음

해설

고코르티솔혈증과 함께 ACTH가 증가되어 있어 ACTH-dependent Cushing syndrome입니다. 고용량 덱사메타손에도 코르티솔이 억제되지 않으며, 심한 저칼륨혈증과 높은 ACTH 및 흡연력이 동반되어 있으므로 이소성 ACTH 증후군이 가장 의심됩니다.

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