48세 여성이 6개월 전부터 계단을 오를 때 숨이 차고 쉽게 피로해지는 증상으로 내원하였다. 3년 전 전신경화증으로 진단받고 칼슘통로차단제를 복용 중이며, 다른 약물력은 없다. 혈압 112/68 mmHg, 맥박 92회/분, 호흡수 22회/분, 산소포화도 94%이다. 심장청진에서 P2 항진이 들리고, 양쪽 폐야는 깨끗하다. 사지 말단에 경미한 부종이 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료 약물은?

전신경화증에 동반된 폐동맥고혈압(WHO 1군) 환자로, 심초음파에서 우심실 수축기압이 상승되어 있다. 결체조직질환 연관 폐동맥고혈압의 1차 치료는 엔도텔린수용체길항제(보센탄), PDE-5 억제제(실데나필) 등 폐혈관확장제이다. 칼슘통로차단제는 급성 혈관반응검사에서 양성인 경우에만 사용하므로 증량은 적절하지 않다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 전신경화증(Systemic sclerosis)의 과거력을 가진 48세 여성으로, 운동 시 호흡곤란과 피로감을 호소하며 심초음파에서 우심실 수축기압(RVSP) 58 mmHg로 상승된 폐동맥고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)이 확인되었습니다. 핵심! 결체조직질환(Connective Tissue Disease)에 동반된 PAH는 WHO Group 1에 해당하며, 치료의 핵심은 폐혈관확장제(Pulmonary Vasodilator)입니다. 1차 치료제로는 엔도텔린 수용체 길항제(Endothelin Receptor Antagonist, ERA)인 보센탄(Bosentan), PDE-5 억제제(실데나필, 타달라필) 등이 사용됩니다. 따라서 보기 4번이 정답입니다. 감별 포인트! ⑤번 니페디핀(Nifedipine) 증량은 특발성 PAH에서 급성 혈관반응검사(Acute Vasoreactivity Testing) 양성인 소수의 환자에게만 고용량으로 사용합니다. 전신경화증에 동반된 PAH에서는 일반적으로 혈관반응성이 낮아 효과를 기대하기 어렵고, 오히려 전신 혈압 저하 등의 부작용을 유발할 수 있으므로 단순 증량은 적절하지 않습니다. ①번 푸로세미드는 우심부전에 의한 부종에 보조적으로 사용할 수 있으나 근본 치료제가 아닙니다. ②번 디곡신은 심방세동이 동반된 우심부전에서 고려할 수 있으나 1차 치료제는 아닙니다. ③번 와파린은 항응고제로, PAH 자체의 폐혈압을 낮추지는 못하며 생존율 향상 근거가 제한적입니다. 핵심 알고리즘 1. 의심 상황: 설명되지 않는 운동성 호흡곤란 + 전신경화증 과거력
2. 선별 검사: 경흉부 심초음파(TTE)로 RVSP 측정 (의심 기준: >35-40 mmHg)
3. 확진 검사: 우심도관술(Right Heart Catheterization) (평균 폐동맥압 ≥25 mmHg + 폐모세혈관쐐기압 ≤15 mmHg)
4. 1차 치료: ERA(보센탄) 또는 PDE-5 억제제
5. 고위험군 치료: 프로스타사이클린(Prostacyclin) 유사체 정맥 주사 감별 진단 table

질환	핵심 소견	1차 치료
WHO Group 1 PAH (CTD 동반)	전신경화증 동반, RVSP 상승, 좌심실 기능 정상	보센탄, 실데나필
좌심부전 (Group 2)	좌심실 박출률 감소, 폐울혈	이뇨제, ACE 억제제
만성 폐색전증 (Group 4)	관류 스캔 결손, 하지 심부정맥혈전증	항응고제, 폐동맥내막절제술

약물 포인트 - 보센탄(Bosentan): 비선택적 ERA. 간독성(Hepatotoxicity) 위험으로 인해 매달 간기능 검사 필수. CYP450 유도제. - 실데나필(Sildenafil): PDE-5 억제제. ERA와 병용 요법 가능. - 금기: 니트레이트(Nitrate) 제제와 PDE-5 억제제 병용 시 심한 저혈압 유발. KMLE 족보 암기법 "결국 보(센탄)세요" → 결체조직질환 동반 PAH는 보센탄으로 치료! 최신 가이드라인 변화 과거에는 PAH에 대해 칼슘통로차단제를 먼저 시도하는 경향이 있었으나, 현재는 급성 혈관반응검사에서 양성인 특발성 PAH 환자에게만 고용량 칼슘통로차단제를 제한적으로 사용합니다. CTD 관련 PAH는 반응률이 매우 낮아 초기부터 폐혈관확장제 사용이 권고됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 전신경화증 진단 3년 차인 48세 여성. NYHA class II-III 호흡곤란으로 내원. 심초음파상 RVSP 58 mmHg, 좌심실 기능 보존(EF 62%). 심도자술상 평균 폐동맥압 40 mmHg, 쐐기압 10 mmHg. 진단적 접근: CTD-PAH가 강력히 의심되면 우심도관술로 확진 후, 위험도(저위험군/중간위험군/고위험군)에 따라 약제를 선택합니다. 이 환자는 우심부전 징후가 경미하고 BNP가 약간 상승한 중간 위험군으로 경구 병용 요법(ERA + PDE-5 억제제)으로 시작할 수 있습니다. 치료 계획: 보센탄 62.5mg 하루 2회로 시작하여 4주 후 125mg 하루 2회로 증량합니다. 증상 호전 없으면 실데나필 추가를 고려합니다. 고위험군(우심부전 뚜렷, 실신 등)이면 프로스타사이클린 정주를 우선 고려해야 합니다. 레지던트 선배의 팁 "전신경화증 환자가 '요즘 숨이 차요'라고 하면 무조건 심장과 폐를 다 봐야 해요. 폐섬유증(Pulmonary fibrosis)과 PAH는 공존할 수 있고 치료 방향이 완전히 달라요. PAH가 의심되면 무턱대고 이뇨제 쓰지 말고 심장 초음파부터 확인하는 게 우선입니다! 칼슘통로차단제는 혈관반응검사 없이 PAH에 쓰는 약이 아니라는 점, 국시에서 정말 자주 낚시로 나와요."