59세 여자가 1년 전부터 서서히 심해지는 호흡곤란으로 내원하였다. 12년 전 결핵성 흉막염으로 6개월간 치료받은 병력이 있다. 최근 발열이나 가래는 없었다. 혈압은 122/74 mmHg, 맥박은 82회/분, 호흡은 21회/분, 체온은 36.6℃이다. 진찰에서 오른쪽 가슴의 움직임이 감소되어 있고 오른쪽 아래 폐야에서 호흡음이 감소되어 있다. 검사 결과와 가슴 X선 사진은 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

심화 해설

핵심 개념

• 특발성 폐섬유증 — 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)은 원인이 불분명한 만성 진행성 섬유화성 간질성 폐질환으로, 조직학적으로 일상성 간질성 폐렴(UIP) 패턴을 보입니다. 호흡곤란, 마른기침, 양측 폐기저부의 벨크로음(Velcro crackles)이 특징이며, 예후가 불량한 질환입니다.
• FEV1/FVC — FEV1/FVC 비율은 폐쇄성 환기장애를 평가하는 핵심 지표입니다. 정상값은 약 0.75~0.80이며, 0.7 미만일 때 폐쇄성 장애(예: COPD, 천식)를 진단합니다. 본 증례에서는 정상 범위로, 폐쇄성 장애를 배제하는 중요한 단서입니다.
• DLCO — DLCO(Diffusing Capacity of the Lung for Carbon Monoxide)는 폐포-모세혈관 막을 통한 가스 확산 능력을 측정합니다. 감소는 간질성 폐질환, 폐혈관 질환, 폐절제술 후 등에서 나타나며, 폐 실질의 손상 또는 혈관 침범을 시사합니다. 본 증례의 DLCO 감소는 IPF의 실질 침범과 일치합니다.
• HRCT — HRCT(High-Resolution Computed Tomography)는 간질성 폐질환 평가에 필수적인 영상 검사입니다. 얇은 단면(1-2mm)으로 촬영하여 망상 음영, 벌집 모양, 모유리 음영, 결절 등의 미세 구조를 자세히 관찰할 수 있어, 특정 패턴을 통해 질환을 감별 진단하는 데 결정적인 역할을 합니다.
• 벌집 모양 — 벌집 모양(Honeycombing)은 HRCT에서 직경 3-10mm의 중첩된 낭성 공기강이 벽을 이루는 소견으로, 말기 폐섬유화(End-stage Pulmonary Fibrosis)를 의미합니다. 특발성 폐섬유증(IPF)의 UIP 패턴을 진단하는 데 있어 가장 중요한 영상 소견 중 하나입니다.