Management특발성 폐섬유증(IPF)의 치료는 질병 진행 억제와 증상 관리가 핵심입니다. 항섬유화제인 Nintedanib 또는 Pirfenidone을 사용하여 FVC의 연간 감소율을 늦춥니다. 저산소증이 있으므로 장기 산소 치료(Long-term Oxygen Therapy)를 시작해야 합니다. 호흡 재활 치료( Pulmonary Rehabilitation)는 삶의 질을 향상시킵니다. 질병이 진행된 경우 폐이식(Lung Transplantation)을 고려해야 합니다.
Critical Warning
IPF 환자에게 스테로이드 단독 요법은 일반적으로 금기입니다. 급성 악화 시에도 고용량 스테로이드 사용은 증거가 제한적이며, 오히려 감염 위험을 증가시킬 수 있습니다. 또한, Nintedanib은 심한 간기능 장애 환자에게 금기이며, 주기적인 간기능 검사가 필수입니다.
FEV1/FVC — FEV1/FVC 비율은 폐쇄성 환기장애를 평가하는 핵심 지표입니다. 정상값은 약 0.75~0.80이며, 0.7 미만일 때 폐쇄성 장애(예: COPD, 천식)를 진단합니다. 본 증례에서는 정상 범위로, 폐쇄성 장애를 배제하는 중요한 단서입니다.
DLCO — DLCO(Diffusing Capacity of the Lung for Carbon Monoxide)는 폐포-모세혈관 막을 통한 가스 확산 능력을 측정합니다. 감소는 간질성 폐질환, 폐혈관 질환, 폐절제술 후 등에서 나타나며, 폐 실질의 손상 또는 혈관 침범을 시사합니다. 본 증례의 DLCO 감소는 IPF의 실질 침범과 일치합니다.
HRCT — HRCT(High-Resolution Computed Tomography)는 간질성 폐질환 평가에 필수적인 영상 검사입니다. 얇은 단면(1-2mm)으로 촬영하여 망상 음영, 벌집 모양, 모유리 음영, 결절 등의 미세 구조를 자세히 관찰할 수 있어, 특정 패턴을 통해 질환을 감별 진단하는 데 결정적인 역할을 합니다.
벌집 모양 — 벌집 모양(Honeycombing)은 HRCT에서 직경 3-10mm의 중첩된 낭성 공기강이 벽을 이루는 소견으로, 말기 폐섬유화(End-stage Pulmonary Fibrosis)를 의미합니다. 특발성 폐섬유증(IPF)의 UIP 패턴을 진단하는 데 있어 가장 중요한 영상 소견 중 하나입니다.