58세 남자가 9개월 전부터 지속되는 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 증상은 서서히 악화되어 최근에는 계단을 한 층만 올라가도 숨이 찬다고 한다. 흡연력은 8갑년이며 15년 전 금연하였다. 분진이나 새에 대한 뚜렷한 노출력은 없고, 복용 중인 약물도 없다. 혈압 126/74 mmHg, 맥박 88회/분, 호흡 21회/분, 체온 36.7℃이다. 양측 폐하부에서 흡기성 미세 수포음이 들린다. 검사 결과와 가슴 고해상도 CT는 다음과 같다. 결합조직질환 및 감염에 대한 평가에서는 특이 소견이 없었다. 다음 검사로 가장 적절한 것은?
[혈액검사]
• 백혈구 6,900/mm³
• 혈색소 13.7 g/dL
• 혈소판 254,000/mm³
• C-반응단백질 0.5 mg/dL
• 항핵항체 음성
• 류마티스인자 음성
[폐기능검사]
• FVC 66% predicted
• FEV1 73% predicted
• FEV1/FVC 0.87
• DLCO 55% predicted
1객담 항산균 도말검사
2메타콜린 기관지유발검사
3수술적 폐생검✓ 정답
4폐환기-관류스캔
5기관지확장제 반응검사
해설
진행성 호흡곤란과 마른기침, 제한성 환기장애 및 DLCO 감소로 간질성 폐질환이 의심됩니다. 그러나 고해상도 CT에서 전형적인 통상간질폐렴(UIP) 양상이 확인되지 않아 영상만으로 특정 간질성 폐질환을 확정하기 어렵습니다. 다른 원인이 배제된 상태에서 정확한 조직학적 진단이 필요한 경우 수술적 폐생검을 고려합니다.
핵심 해설
이 환자는 수개월에 걸쳐 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란, 양측 폐하부의 흡기성 미세 수포음, 제한성 환기장애 및 DLCO 감소를 보여 간질성 폐질환이 의심됩니다.
간질성 폐질환이 의심되면 고해상도 CT를 통해 영상 패턴을 평가하는 것이 중요합니다. 전형적인 UIP 양상이 명확한 경우에는 임상적 상황에 따라 조직학적 확인 없이 진단할 수 있습니다.
그러나 이 환자는 폐하부와 흉막하의 망상음영 및 견인성 기관지확장증이 있으면서도 뚜렷한 벌집모양 변화가 없고, 전형적인 UIP 영상 양상에 부합하지 않습니다. 또한 결합조직질환, 감염, 약물 및 환경 노출 등 이차적인 원인도 확인되지 않았습니다.
따라서 영상검사만으로 진단을 확정하기 어려우며 조직학적 진단이 필요한 상황입니다. 이 경우 충분한 폐조직을 확보하여 간질성 폐질환의 조직학적 패턴을 평가하기 위해 수술적 폐생검을 고려할 수 있습니다.
정답 근거
진행성 마른기침 및 운동 시 호흡곤란
+ 폐하부 흡기성 미세 수포음
+ 제한성 환기장애
+ DLCO 감소
+ HRCT에서 비전형적 UIP 양상
+ 이차적 원인 불분명
→ 영상만으로 확진 곤란
→ 조직학적 평가 필요
→ 수술적 폐생검