67세 남자가 18개월 전부터 서서히 심해지는 운동 시 호흡곤란과 마른기침으로 병원에 왔다. 최근에는 평지를… | 마이메르시 MyMerci
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간질성 폐질환
문제

67세 남자가 18개월 전부터 서서히 심해지는 운동 시 호흡곤란과 마른기침으로 병원에 왔다. 최근에는 평지를 빠르게 걸을 때에도 숨이 찬다고 한다. 25갑년의 흡연력이 있으나 7년 전 금연하였다. 류마티스관절염이나 전신경화증 등 결체조직질환을 진단받은 적은 없으며, 분진이나 조류에 대한 뚜렷한 직업적·환경적 노출력도 없다. 혈압은 128/76 mmHg, 맥박은 84회/분, 호흡수는 20회/분, 체온은 36.7℃이다. 양쪽 폐 아래쪽에서 흡기 말기에 미세한 수포음이 들리고, 양손 손가락에 곤봉지가 관찰된다. 검사 결과와 가슴 고해상도 CT는 다음과 같다. 이 환자에게 가장 적절한 치료는?

[혈액검사]

• 백혈구 6,200/mm³

• C-반응단백질 0.4 mg/dL

[폐기능검사]

• 강제폐활량(FVC): 정상 예측치의 72%

• 1초간 강제날숨량(FEV₁): 정상 예측치의 81%

• FEV₁/FVC: 86%

• 폐확산능(DLCO): 정상 예측치의 52%

문제 이미지

해설
점진적인 운동 시 호흡곤란과 마른기침, 양측 폐기저부의 흡기성 미세 수포음 및 곤봉지, 제한성 폐기능장애와 DLCO 감소가 있으며, 고해상도 CT에서 흉막하·기저부 우세의 망상음영, 견인성 기관지확장 및 벌집모양 변화가 관찰됩니다. 이는 전형적인 usual interstitial pneumonia(UIP) 양상으로 특발성 폐섬유증(IPF)에 합당합니다. IPF에서는 폐기능 감소와 질병 진행을 늦추기 위해 항섬유화제인 피르페니돈 또는 닌테다닙을 사용합니다.
구분 치료 핵심
항섬유화제 피르페니돈(pirfenidone) 폐기능(FVC) 감소 억제 및 질병 진행 지연
항섬유화제 닌테다닙(nintedanib) 폐기능(FVC) 감소 억제 및 질병 진행 지연
보조치료 산소치료 안정 시 또는 운동 시 저산소혈증(PaO₂ ≤55 mmHg 또는 SpO₂ ≤88%)이 있는 경우 시행
보조치료 폐재활 운동능력, 호흡곤란, 삶의 질 개선
예방 예방접종 인플루엔자, 폐렴구균, COVID-19 등 호흡기 감염 예방
근본적 치료 폐이식 진행성 IPF에서 적응증 해당 시 고려
주의 전신 스테로이드·면역억제제 만성 IPF의 질병 진행 억제 목적으로 일상적으로 사용하지 않음
같은 주제 다음 문제71세 남자가 3년 전부터 지속되는 마른기침과 점차 심해지는 호흡곤란으로 병원에 왔다. 처음에는 등산할 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 10분 정도 걸어도 숨이…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 18개월에 걸쳐 서서히 진행하는 운동 시 호흡곤란과 마른기침을 보이며, 청진에서 양측 폐기저부의 흡기 말기 미세 수포음과 곤봉지가 관찰됩니다. 폐기능검사에서는 FVC가 감소하고 FEV₁/FVC가 보존되어 제한성 환기장애에 합당하며, DLCO도 감소해 있습니다. 고해상도 CT에서 양측 폐의 흉막하 및 기저부에 우세한 망상음영, 견인성 기관지확장, 벌집모양 변화가 나타나는 것은 UIP의 전형적인 영상 소견입니다. 뚜렷한 결체조직질환이나 환경적 노출력이 없으므로 특발성 폐섬유증(IPF)을 가장 우선적으로 생각할 수 있습니다. IPF의 약물치료에는 항섬유화제인 피르페니돈 또는 닌테다닙을 사용합니다. 이 약물들은 폐기능 감소 속도를 늦추고 질병 진행을 지연시키는 목적으로 사용합니다. 정답 근거 • 서서히 진행하는 운동 시 호흡곤란과 마른기침 • 양측 폐기저부의 흡기성 미세 수포음 • 곤봉지 • 제한성 폐기능장애 • DLCO 감소 • HRCT에서 흉막하·기저부 우세의 망상음영 • 견인성 기관지확장 및 벌집모양 변화 → UIP 양상 • IPF의 치료 → 항섬유화제(피르페니돈, 닌테다닙)

핵심 개념

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