70세 남자가 10개월 전부터 점차 심해지는 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 최근에는 계단을 한… | 마이메르시 MyMerci
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간질성 폐질환
문제
70세 남자가 10개월 전부터 점차 심해지는 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 최근에는 계단을 한 층만 올라가도 숨이 찬다고 한다. 20년간 하루 한 갑씩 흡연하였으나 12년 전 금연하였다. 분진이나 조류에 대한 특별한 노출력은 없으며 관절통이나 피부발진도 없었다. 혈압 126/74 mmHg, 맥박 84회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.6℃이다. 양측 폐하부에서 흡기성 미세 수포음이 들린다. 검사 결과와 가슴 X선 및 고해상도 CT는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
[혈액검사]
• 백혈구 7,100/mm³
• C-반응단백질 0.5 mg/dL
[폐기능검사]
• 노력성폐활량: 예측치의 63%
• 1초간 노력성호기량: 예측치의 71%
• 1초간 노력성호기량/노력성폐활량: 0.87
• 폐확산능: 예측치의 52%
[동맥혈가스검사]
• 대기 중 산소분압 62 mmHg
1특발폐섬유증✓ 정답
2박리성 간질폐렴
3폐쇄세기관지염
4기질화폐렴
5폐사르코이드증
해설
고령 환자에서 서서히 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란, 폐하부의 흡기성 미세 수포음이 나타났습니다. 폐기능검사에서는 제한성 환기장애와 폐확산능 감소를 보이며, 가슴 X선에서는 폐하부 우세의 망상음영과 폐용적 감소가 관찰됩니다. 고해상도 CT에서 폐하부·흉막하 우세의 망상음영, 벌집모양 변화 및 견인성 기관지확장증이 확인되어 전형적인 통상간질폐렴 양상입니다. 따라서 특발폐섬유증이 가장 적절합니다.
핵심 해설
특발폐섬유증은 주로 고령에서 발생하며 서서히 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란이 대표적인 증상입니다. 진찰에서는 양측 폐하부의 흡기성 미세 수포음이 흔히 나타납니다.
폐기능검사에서는 노력성폐활량이 감소하면서 1초간 노력성호기량/노력성폐활량은 정상 또는 증가하는 제한성 환기장애가 나타납니다. 폐확산능도 감소하며 진행된 경우 저산소혈증이 동반될 수 있습니다.
가슴 X선에서는 양측 폐하부와 주변부의 망상음영 및 폐용적 감소가 관찰될 수 있습니다. 고해상도 CT는 영상 패턴을 평가하는 데 중요하며, 이 환자에서는 폐하부·흉막하 우세의 망상음영과 여러 층의 벌집모양 변화, 견인성 기관지확장증이 나타납니다.
이는 전형적인 통상간질폐렴 영상 양상이며, 뚜렷한 환경 노출이나 결합조직질환 등의 원인이 없는 임상 상황을 종합하면 특발폐섬유증이 가장 적절합니다.
정답 근거
고령
+ 만성 진행성 마른기침 및 운동 시 호흡곤란
+ 폐하부 흡기성 미세 수포음
+ 제한성 환기장애
+ 폐확산능 감소
+ 가슴 X선의 폐하부 우세 망상음영 및 폐용적 감소
+ 고해상도 CT의 폐하부·흉막하 우세 망상음영
+ 벌집모양 변화
+ 견인성 기관지확장증
→ 통상간질폐렴 양상
→ 특발폐섬유증
핵심 개념
비특이적 간질성 폐렴 (Nonspecific Interstitial Pneumonia, NSIP) — 간질성 폐렴의 한 병리학적 아형으로, 시기적으로 균일한 염증과 섬유화가 특징입니다. 특발성으로 발생하기도 하지만 결합조직병(CTD)에 속발하여 가장 흔하게 관찰되며, HRCT상 벌집모양이 없고 간유리음영이 우세합니다.
통상성 간질성 폐렴 (Usual Interstitial Pneumonia, UIP) — 간질성 폐렴의 가장 대표적인 영상 및 병리학적 패턴입니다. 시공간적으로 불균일한 섬유화와 정상 폐 부위가 혼재되어 있으며, HRCT에서 벌집모양(Honeycombing)이 진단에 필수적인 소견입니다. 특발성 폐섬유증(IPF)의 병리 소견입니다.
벌집모양 — 폐 섬유화의 말기 단계를 나타내는 HRCT 소견으로, 벽이 두껍고 공기로 찬 여러 개의 낭성 공간이 층을 이루며 쌓여 있는 모습입니다. 특발성 폐섬유증(IPF) 진단의 핵심 기준입니다.
간유리음영 (Ground-Glass Opacity, GGO) — HRCT에서 폐 음영이 약간 증가했지만 그 안의 기관지 벽과 혈관이 여전히 선명하게 보이는 소견입니다. 부분적인 폐포 충만, 간질 비후, 또는 모세혈관 용적 증가 등이 원인이며, NSIP의 주된 소견입니다.
폐확산능 (Diffusing capacity of the lung for Carbon monoxide, DLco) — 폐포에서 모세혈관으로 산소가 얼마나 잘 확산되는지 측정하는 폐기능 검사 지표입니다. 간질성 폐질환에서 폐포-모세혈관 막이 두꺼워지면 DLco가 현저히 감소하며, 질환의 중증도 및 경과 관찰에 중요한 지표입니다.
