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간질성 폐질환
문제
64세 남자가 7개월 전부터 점차 심해지는 운동 시 호흡곤란과 마른기침으로 내원하였다. 최근에는 평지를 10분 정도 걸으면 숨이 차서 쉬어야 한다고 한다. 18년간 하루 한 갑씩 흡연하였으나 8년 전 금연하였다. 객담이나 발열은 없으며 분진이나 조류에 대한 특별한 노출력은 없다. 혈압 124/76 mmHg, 맥박 86회/분, 호흡 21회/분, 체온 36.5℃이다. 양측 폐하부에서 흡기성 미세 수포음이 들린다. 검사 결과와 가슴 X선 및 고해상도 CT는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
[혈액검사]
• 혈색소 13.4 g/dL
• 적혈구침강속도 16 mm/hr
[폐기능검사]
• 노력성폐활량: 예측치의 65%
• 1초간 노력성호기량: 예측치의 72%
• 1초간 노력성호기량/노력성폐활량: 0.86
• 폐확산능: 예측치의 46%
1비특이사이질폐렴
2기관지확장증
3특발폐섬유증✓ 정답
4급성사이질폐렴
5폐기종
해설
수개월에 걸쳐 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란, 폐하부의 흡기성 미세 수포음이 있으며 폐기능검사에서 제한성 환기장애와 폐확산능 감소가 나타났습니다. 고해상도 CT에서 폐하부·흉막하 우세의 망상음영, 벌집모양 변화 및 견인성 기관지확장증이 관찰되어 통상간질폐렴 양상에 해당합니다. 따라서 특발폐섬유증이 가장 적절합니다.
핵심 해설
특발폐섬유증은 원인이 명확하지 않은 만성 진행성 섬유화성 간질성 폐질환으로 주로 중·고령에서 발생합니다. 대표적으로 서서히 진행하는 운동 시 호흡곤란과 마른기침이 나타나며, 청진에서는 양측 폐하부의 흡기성 미세 수포음이 들릴 수 있습니다.
폐기능검사에서는 노력성폐활량이 감소하지만 1초간 노력성호기량/노력성폐활량은 정상 또는 증가하는 제한성 환기장애가 나타납니다. 폐확산능 역시 감소합니다.
가슴 X선에서는 양측 폐하부 및 주변부의 망상음영과 폐용적 감소가 관찰될 수 있습니다. 고해상도 CT에서 폐하부·흉막하 우세의 불규칙한 망상음영, 벌집모양 변화 및 견인성 기관지확장증이 나타나는 것은 통상간질폐렴의 전형적인 영상 양상입니다.
이 환자에서는 이러한 임상 및 영상 소견과 함께 뚜렷한 환경 노출 등의 이차적 원인이 확인되지 않으므로 특발폐섬유증이 가장 적절합니다.
정답 근거
만성 진행성 마른기침 및 운동 시 호흡곤란
+ 폐하부 흡기성 미세 수포음
+ 노력성폐활량 감소
+ 1초간 노력성호기량/노력성폐활량 보존
+ 폐확산능 감소
+ X선의 폐하부 우세 망상음영
+ HRCT의 폐하부·흉막하 우세 망상음영
+ 벌집모양 변화
+ 견인성 기관지확장증
→ 통상간질폐렴 양상
→ 특발폐섬유증
핵심 개념
특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) — 원인 불명의 만성 진행성 간질성 폐렴으로, UIP(Usual Interstitial Pneumonia) 병리 소견을 특징으로 합니다. 호흡곤란, 마른기침, 흡기 말 수포음이 주요 증상입니다.
프로칼시토닌 — 세균 감염 시 혈중 농도가 급격히 상승하는 바이오마커입니다. 0.5 ng/mL 이상일 때 세균 감염 가능성이 높으며, 바이러스 감염이나 비감염성 염증에서는 상승이 경미합니다.
IPF 급성 악화(Acute Exacerbation of IPF, AE-IPF) — IPF 환자에서 뚜렷한 감염, 심부전, 폐색전증 등의 원인 없이 30일 이내에 급격히 호흡곤란이 악화되는 상태입니다. HRCT에서 기존 섬유화 병변 외에 새로운 양측성 간유리음영(GGO)이 관찰됩니다.
고용량 스테로이드 충격 요법(High-dose corticosteroid pulse therapy) — Methylprednisolone 500~1000 mg/day를 3일간 정맥 투여하여 강력한 항염증 효과를 유도하는 치료법입니다. AE-IPF, 루푸스 신염, 급성 거부반응 등 심한 면역매개 질환에서 사용됩니다.
피르페니돈 — IPF의 질병 진행을 늦추는 경구 항섬유화제입니다. TGF-β 등 성장인자를 억제하여 섬유모세포의 증식과 콜라겐 합성을 감소시킵니다. 광과민성, 간기능 이상, 소화기 장애 등의 부작용이 있습니다.
