62세 남자가 10개월 전부터 점차 심해지는 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 최근에는 평지를 200 m 정도 걸으면 숨이 차서 쉬어야 한다고 한다. 18년 전 금연하였으며, 분진이나 조류에 대한 뚜렷한 노출력은 없다. 복용 중인 약물 중 폐질환을 유발할 만한 약물은 없다. 혈압 124/72 mmHg, 맥박 86회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5℃이다. 양쪽 폐하부에서 흡기성 미세 수포음이 들린다. 검사 결과와 가슴 고해상도 CT는 다음과 같다. 자가면역질환 및 감염에 대한 검사에서 특이 소견은 없었다. 다음 검사로 가장 적절한 것은?
[혈액검사]
• 혈색소 13.6 g/dL
• 백혈구 6,800/mm³
• C-반응단백질 0.4 mg/dL
• 혈소판 278,000/mm³
• 항핵항체 음성
[폐기능검사]
• 노력성폐활량: 예측치의 63%
• 1초간 노력성호기량: 예측치의 69%
• 1초간 노력성호기량/노력성폐활량: 0.84
• 폐확산능: 예측치의 54%
1기관지폐포세척
2혈청 안지오텐신전환효소 측정
3비디오 보조 흉강경 폐생검✓ 정답
4객담 세포검사
5폐환기-관류스캔
해설
만성적으로 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란, 폐하부의 흡기성 미세 수포음, 제한성 환기장애 및 폐확산능 감소로 간질성 폐질환이 의심됩니다. 그러나 고해상도 CT에서 전형적인 통상간질폐렴 양상이 확인되지 않고 이차적 원인도 발견되지 않아 조직학적 진단이 필요합니다. 충분한 크기의 폐조직을 확보할 수 있는 비디오 보조 흉강경 폐생검이 가장 적절합니다.
핵심 해설
이 환자는 10개월에 걸쳐 서서히 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란이 있으며, 청진에서 양쪽 폐하부의 흡기성 미세 수포음이 확인됩니다.
폐기능검사에서 노력성폐활량이 예측치의 63%로 감소한 반면 1초간 노력성호기량/노력성폐활량은 0.84로 유지되어 제한성 환기장애를 시사합니다. 폐확산능 역시 예측치의 54%로 감소하여 폐실질 질환에 의한 가스교환 장애를 뒷받침합니다.
고해상도 CT에서는 양측 폐하부와 흉막하를 중심으로 망상음영과 경도의 견인성 기관지확장증이 관찰됩니다. 그러나 뚜렷한 벌집모양 변화가 없고 전형적인 통상간질폐렴 양상에는 부합하지 않습니다.
또한 약물, 환경 노출, 자가면역질환 및 감염과 같은 이차적 원인이 확인되지 않았습니다. 따라서 임상 소견과 영상검사만으로 간질성 폐질환의 유형을 확정하기 어려우며 조직학적 평가가 필요합니다.
비디오 보조 흉강경 폐생검은 충분한 크기의 폐실질 조직을 확보하여 병변의 조직학적 패턴을 평가할 수 있으므로 이 환자에서 가장 적절한 검사입니다.
정답 근거
진행성 마른기침 및 운동 시 호흡곤란
+ 폐하부 흡기성 미세 수포음
+ 제한성 환기장애
+ 폐확산능 감소
+ 고해상도 CT에서 전형적 통상간질폐렴 양상 불충족
+ 뚜렷한 이차적 원인 없음
→ 영상만으로 간질성 폐질환의 유형 확정 어려움
→ 조직학적 평가 필요
→ 비디오 보조 흉강경 폐생검
급성 호산구성 폐렴 — 1주일 이내의 급성 호흡곤란, 발열, 마른기침을 특징으로 하며 기관지폐포세척액에서 25% 이상의 현저한 호산구 증가를 보이는 질환입니다.
기관지폐포세척액 — 기관지 내시경을 통해 폐포 내 세포 성분을 채취하여 분석하는 검사로, 간질성 폐질환의 감별 진단에 필수적입니다.
호산구 — 알레르기 반응이나 기생충 감염 시 증가하는 백혈구의 한 종류로, 정상 말초혈액 내 비율은 0~5%입니다.
처그-스트라우스 증후군 — 천식, 호산구 증가증, 전신 괴사성 혈관염을 특징으로 하는 질환으로, 현재는 호산구성 육아종증 다발혈관염(EGPA)으로 더 흔히 불립니다.
만성 호산구성 폐렴 — 수개월에 걸쳐 서서히 발생하며, 말초 호산구 증가와 함께 폐야 외측을 침범하는 폐렴으로 스테로이드에 극적인 반응을 보입니다.
