63세 남자가 1년 전부터 지속되는 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 최근에는 평지를 빠르게 걸을… | 마이메르시 MyMerci
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간질성 폐질환
문제
63세 남자가 1년 전부터 지속되는 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 최근에는 평지를 빠르게 걸을 때에도 숨이 차다고 한다. 25년간 하루 한 갑씩 흡연하였으나 10년 전 금연하였다. 혈압 128/76 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5℃이다. 청진에서 양측 폐하부에 흡기성 미세 수포음이 들린다. 검사 결과와 가슴 고해상도 CT는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
[혈액검사]
• 백혈구 7,500/mm³
• 혈색소 13.5 g/dL
• C-반응단백질 0.4 mg/dL
[폐기능검사]
• 노력성폐활량: 예측치의 64%
• 1초간 노력성호기량: 예측치의 70%
• 1초간 노력성호기량/노력성폐활량: 0.86
• 폐확산능: 예측치의 51%
1특발폐섬유증✓ 정답
2만성폐쇄성폐질환
3기관지확장증
4폐사르코이드증
5과민성 폐렴
해설
고령에서 서서히 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란, 폐하부의 흡기성 미세 수포음 및 제한성 환기장애가 나타났습니다. 고해상도 CT에서 폐하부·흉막하 우세의 망상음영, 벌집모양 변화 및 견인성 기관지확장증이 관찰되어 전형적인 통상간질폐렴 양상을 보입니다. 따라서 특발폐섬유증이 가장 적절합니다.
핵심 해설
이 환자는 1년에 걸쳐 서서히 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란이 있으며, 청진에서 양측 폐하부의 흡기성 미세 수포음이 들립니다. 이는 간질성 폐질환에서 흔히 나타나는 임상 양상입니다.
폐기능검사에서는 노력성폐활량이 예측치의 64%로 감소한 반면 1초간 노력성호기량/노력성폐활량은 0.86으로 보존되어 제한성 환기장애를 시사합니다. 폐확산능도 예측치의 51%로 감소되어 있습니다.
고해상도 CT에서는 양측 폐하부와 흉막하를 중심으로 망상음영이 나타나며, 여러 층으로 배열된 벌집모양 변화와 견인성 기관지확장증이 동반되어 있습니다. 이는 통상간질폐렴의 전형적인 영상 양상입니다.
고령에서 특별한 원인 없이 이러한 임상 양상과 전형적인 통상간질폐렴 영상 소견을 보이는 경우 특발폐섬유증을 가장 우선적으로 고려합니다.
정답 근거
고령
+ 만성적으로 진행하는 마른기침 및 운동 시 호흡곤란
+ 폐하부 흡기성 미세 수포음
+ 제한성 환기장애
+ 폐확산능 감소
+ 폐하부·흉막하 우세 망상음영
+ 벌집모양 변화
+ 견인성 기관지확장증
→ 통상간질폐렴 영상 양상
→ 특발폐섬유증
핵심 개념
비특이적 간질성 폐렴(Nonspecific Interstitial Pneumonia, NSIP) — 간질성 폐렴의 조직학적 패턴 중 하나로, 균일한 염증 세포 침윤과 섬유화를 특징으로 합니다. CT에서는 양측성 간유리음영이 주로 나타나며 벌집모양은 드뭅니다. 결체조직질환에 흔히 동반됩니다.
쇼그렌증후군(Sjögren's syndrome) — 림프구가 외분비샘(눈물샘, 침샘)을 침범하여 만성 염증을 일으키는 자가면역 질환입니다. 주로 안구건조증과 구강건조증을 유발하며, 폐, 신장, 신경계 등 전신 침범이 가능합니다. 항Ro/SSA, 항La/SSB 항체가 양성입니다.
항섬유화제(Antifibrotic agent) — 섬유아세포의 증식과 콜라겐 합성을 억제하여 조직의 섬유화 진행을 늦추는 약물입니다. 피르페니돈과 닌테다닙이 대표적이며, 특발성 폐섬유증 및 진행성 섬유화 표현형의 간질성 폐질환 치료에 사용됩니다.
기관지폐포세척액(Bronchoalveolar Lavage, BAL) 림프구 증가증 — 기관지폐포세척액 검사에서 림프구 분획이 증가(보통 15~20% 이상)한 소견입니다. 과민성 폐렴, 약물 유발 폐렴, 결체조직질환 관련 ILD 등 염증성 폐질환에서 관찰되며, 스테로이드 치료에 좋은 반응을 보일 가능성을 시사합니다.
프레드니솔론 — 대표적인 합성 글루코코르티코이드 제제입니다. 강력한 항염증 및 면역억제 작용을 가지며, 다양한 자가면역 질환과 염증성 질환의 1차 치료제로 사용됩니다. 장기 투여 시 다양한 대사 부작용에 대한 모니터링이 필요합니다.
