핵심 해설
이 환자는 6개월 이상 지속되는
마른기침과 운동 시 호흡곤란, 신체검진상
흡기 말 악설음과
곤봉지를 보이며, 흉부 고해상도 CT에서
양측 폐하부 흉막하 벌집모양 소견과 견인성 기관지확장증이 관찰됩니다. 폐기능 검사는
노력성폐활량(FVC)이 감소하고
1초간노력성날숨량/FVC(FEV1/FVC)이 정상인
제한성 폐질환(Restrictive lung disease) 패턴을 보입니다. 이는
특발성 폐섬유증(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)의 전형적인 임상상 및 영상 소견입니다.
Pathognomonic! 고해상도 CT에서 폐하부와 흉막하 부위에 우세한
벌집모양 소견(Honeycombing)은 IPF의 특징적인 영상 소견으로, 보통 폐 조직 검사 없이도 진단이 가능하게 하는 결정적 단서입니다. 또한 곤봉지는 IPF에서 흔히 동반되는 소견입니다.
감별 포인트!
①
유육종증(Sarcoidosis): 주로 폐상부와 림프절을 침범하며, CT에서 폐문 림프절 종대와 상엽 우세의 미세 결절이 관찰됩니다. 벌집모양 소견은 흔하지 않습니다.
③
결정적폐쇄세기관지염(Constrictive bronchiolitis): 폐쇄성 폐질환 패턴을 보이며, CT에서 모자이크 관류(Mosaic attenuation)와 공기 가둠(Air trapping)이 특징적입니다.
④
비특이적 간질성 폐렴(Nonspecific interstitial pneumonia, NSIP): CT에서 간유리음영(Ground-glass opacity)이 주로 나타나고, 벌집모양은 IPF에 비해 훨씬 적습니다. IPF와 NSIP의 영상 소견 감별은 매우 중요합니다.
⑤
과민성 폐렴(Hypersensitivity pneumonitis): 유기물질 흡입의 병력이 중요하며, CT에서 중상엽 우세의 간유리음영과 모자이크 관류, 공기 가둠이 보입니다.
핵심 알고리즘
진단: 서서히 진행하는 호흡곤란 + 흡기 말 악설음 + 곤봉지 → 제한성 폐기능 장애 확인 → 고해상도 CT에서 폐하부 흉막하 벌집모양 소견 → IPF 진단 (필요 시 조직 검사로 UIP 패턴 확인)
감별 진단 table
| 질환 | CT 주요 소견 | 호발 부위 | 임상 특징 |
|---|
| IPF | 벌집모양 소견, 견인성 기관지확장증 | 폐하부, 흉막하 | 고령, 곤봉지, 흡기 말 악설음 |
| NSIP | 간유리음영 우세 | 미만성, 상대적 흉막하 보존 | 젊은 여성, 콜라겐 혈관 질환 동반 가능 |
| 과민성 폐렴 | 간유리음영, 모자이크 관류 | 중상엽 우세 | 항원 노출력, 아급성 경과 |
| 유육종증 | 폐문 림프절 종대, 미세 결절 | 상엽 우세 | 호흡곤란, 안구 증상, 피부 병변 |
약물 포인트
IPF의 약물 치료로
피르페니돈(Pirfenidone)과
닌테다닙(Nintedanib)이 사용되며, 이들은 질병 진행을 늦추는 항섬유화 약제입니다. 스테로이드나 면역억제제는 IPF 치료에 권고되지 않습니다.
KMLE 족보 암기법
"노인 서서히 숨찬데, 폐하부 벌집 보이면
IPF" / "악설음 + 곤봉지 = IPF"