KMLE 핵심 해설
이 환자는
전신홍반루푸스(SLE, Systemic Lupus Erythematosus)를 기저 질환으로 가진 45세 여성입니다. 심초음파에서 우심실 수축기압 상승(
58 mmHg), 우심도자술에서 평균 폐동맥압(
38 mmHg) 상승 및 폐동맥쐐기압(
10 mmHg, 정상 범위) 소견을 보입니다. 이는 모세혈관 전 폐고혈압(Pre-capillary PH)을 의미하며, 특히 SLE와 같은 결합조직병에 동반된
폐동맥고혈압(제1군, PAH, Pulmonary Arterial Hypertension)에 합당합니다.
핵심! 제1군 폐동맥고혈압(PAH)의 핵심 병태생리는 폐동맥 자체의 병변, 즉
혈관 수축, 평활근 세포 증식, 내피세포 기능 이상 및 혈관 재형성(Vascular remodeling)입니다. 이러한 병리적 변화가 폐혈관 저항을 증가시켜 우심실 부전을 유발하게 됩니다.
[오답 분석]
감별 포인트! ①번
좌심실 수축기능 장애로 인한 경우는 제2군 폐고혈압(좌심장 질환에 의한 PH)입니다. 이 환자는 좌심실 박출률이 60%로 정상이므로 해당되지 않습니다.
감별 포인트! ②번
폐동맥 내막 섬유화와 혈전 형성은 제4군 폐고혈압(만성 혈전색전성 폐고혈압, CTEPH)의 병리 소견입니다. 환기-관류 스캔이 정상이므로 만성 혈전색전증 가능성은 매우 낮습니다.
감별 포인트! ④번
저산소성 혈관 수축은 제3군 폐고혈압(폐 질환 및/또는 저산소증에 의한 PH)의 기전입니다. 흉부 CT가 정상이므로 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)이나 간질성 폐질환(ILD)과 같은 실질 질환은 배제됩니다.
감별 포인트! ⑤번
폐정맥 고혈압은 승모판 질환이나 좌심실 이완기 장애 등이 원인이며, 폐동맥쐐기압 상승(>15 mmHg)이 동반됩니다. 이 환자의 폐동맥쐐기압은 정상입니다.
핵심 알고리즘
폐고혈압 감별 진단 알고리즘: 심초음파에서 폐고혈압 의심 → 좌심장 질환 및 폐 질환 평가(심초음파, CT, 폐기능 검사) → 환기-관류 스캔으로 CTEPH 감별 → 최종적으로 우심도자술로 확진 및 혈역학적 분류(모세혈관 전/후 구분).
감별 진단 table
| 분류(WHO Group) | 주요 원인/질환 | 핵심 병태생리 | 주요 감별점 |
|---|
| 제1군 (PAH) | SLE, 특발성, 약물 | 폐동맥 평활근 증식, 내피세포 기능 이상, 혈관 재형성 | 폐동맥쐐기압 정상 (≤15 mmHg) |
| 제2군 | 좌심실 기능 장애, 판막 질환 | 좌심실 충만압 상승의 후방 전달 | 폐동맥쐐기압 상승 (>15 mmHg) |
| 제3군 | COPD, ILD | 저산소성 폐혈관 수축 | 폐기능 검사 및 흉부 CT 이상 |
| 제4군 | CTEPH | 기질화 혈전에 의한 폐동맥 폐쇄 | 환기-관류 스캔 불일치 |
KMLE 족보 암기법
WHO 폐고혈압 1군의 특징을 ‘
PASS’로 암기해 보세요.
Pulmonary arterial smooth muscle proliferation (평활근 증식),
Autoimmune disease association (자가면역 질환 동반, 특히 SLE),
Swan-Ganz catheter (우심도자술로 확진),
Small vessel remodeling (소혈관 재형성).