50세 남성이 6개월 전부터 서서히 진행하는 호흡곤란으로 내원하였다. 2년 전 급성 폐색전증으로 항응고 치료… | 마이메르시 MyMerci
폐고혈압증
문제
50세 남성이 6개월 전부터 서서히 진행하는 호흡곤란으로 내원하였다. 2년 전 급성 폐색전증으로 항응고 치료를 6개월간 받은 과거력이 있다. 신체검진에서 경정맥 확장과 우측 흉골연 박동이 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?
혈액: D-이합체 0.3 mg/L (참고치,
1암브리센탄 경구 투여
2에포프로스테놀 정맥 주사
3풍선 폐동맥 성형술
4리오시구앗 경구 투여
5폐동맥 내막절제술✓ 정답
해설
급성 폐색전증 과거력, 환기-관류 스캔의 불일치 결손, 우심도자술에서 모세혈관 전 폐고혈압 소견은 만성 혈전색전성 폐고혈압증을 진단한다. 수술 가능한 병변이 확인되면 폐동맥 내막절제술이 표준 치료이다.
심화 해설
핵심 해설
이 환자는 6개월간 서서히 진행하는 호흡곤란, 과거 급성 폐색전증 병력, 신체검진에서 우심실 부하 징후(경정맥 확장, 우측 흉골연 박동)를 보입니다. 검사 결과 환기-관류 스캔에서 관류 결손이 보이며, 우심도자술에서 폐동맥쐐기압은 정상(≤15 mmHg)이지만 폐혈관 저항은 상승한 모세혈관 전 폐고혈압(Pre-capillary PH) 소견입니다. 이러한 임상 양상은 만성 혈전색전성 폐고혈압(Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH)을 시사합니다.
핵심! CTEPH의 치료 원칙은 수술 가능 병변이 확인될 경우 폐동맥 내막절제술(Pulmonary Endarterectomy, PEA)이 표준 치료입니다. 이 수술은 폐동맥 내의 만성 혈전을 제거하여 폐혈관 저항을 감소시키고 우심실 부하를 줄여 생존율을 향상시킵니다. ⑤번이 정답입니다.
감별 포인트! ①번 암브리센탄(Ambrisentan)과 ②번 에포프로스테놀(Epoprostenol)은 주로 특발성 폐동맥 고혈압(IPAH)에 사용하는 약물입니다. ④번 리오시구앗(Riociguat)은 수술이 불가능하거나 수술 후에도 잔존하는 CTEPH 환자에게 사용할 수 있는 가용성 구아닐산 고리화효소 자극제(sGC stimulator)입니다. ③번 풍선 폐동맥 성형술(Balloon Pulmonary Angioplasty, BPA) 또한 수술 고위험군이거나 수술 불가능한 원위부 병변 환자에서 고려하는 치료법입니다. 수술 가능 병변이 있는 CTEPH의 1차 치료는 PEA임을 기억하세요.
핵심 알고리즘
급성 폐색전증 과거력 + 진행성 호흡곤란 + 우심실 부하 징후
→ 환기-관류 폐스캔: 불일치 관류 결손
→ 우심도자술: mPAP≥25mmHg, PAWP≤15mmHg, PVR>3WU
→ 진단: 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)
→ 치료: 폐동맥 내막절제술(PEA) 수술 가능 시 1차 치료 / 수술 불가능 시 약물 치료(리오시구앗) 또는 풍선 폐동맥 성형술
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 50세 남성, 6개월 전부터 서서히 진행하는 호흡곤란으로 내원. 2년 전 급성 폐색전증으로 항응고 치료를 6개월간 받음. 신체검진: 경정맥 확장, 우측 흉골연 박동. 검사 결과: D-이합체 0.3 mg/L, 환기-관류 스캔에서 환기는 정상이나 여러 구역에 관류 결손 보임. 우심도자술: mPAP 35 mmHg, PAWP 10 mmHg, PVR 5.2 WU.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 CTEPH를 의심해야 합니다. 급성 폐색전증 후 3개월 이상 적절한 항응고 치료에도 불구하고 폐고혈압 증상이 지속될 때 의심합니다.
2. 선별 검사로 환기-관류 폐스캔(V/Q scan)을 시행합니다. 정상이면 CTEPH를 배제할 수 있습니다.
3. 확진 및 중증도 평가를 위해 우심도자술을 시행합니다. mPAP ≥25 mmHg, PAWP ≤15 mmHg이면 모세혈관 전 폐고혈압으로 확진합니다.
4. 수술 가능 병변 평가를 위해 폐혈관 조영술 및 CT 폐혈관 조영술을 시행합니다.
치료 계획:
1. 평생 항응고 치료가 기본입니다.
2. 수술 가능한 주폐동맥, 엽폐동맥, 분절폐동맥의 병변이 확인되면 폐동맥 내막절제술(PEA)을 시행합니다. 수술 사망률은 숙련된 센터에서 5% 미만입니다.
3. 수술 불가능하거나 잔존 폐고혈압이 있는 경우 리오시구앗(Riociguat) 또는 풍선 폐동맥 성형술(BPA)을 고려합니다.
주의사항: CTEPH가 의심되는 모든 환자에서 V/Q 스캔이 정상이면 CTEPH를 배제할 수 있습니다. CT 폐혈관 조영술 단독으로는 CTEPH를 배제할 수 없습니다.
레지던트 선배의 팁
"CTEPH 치료 문제는 수술 가능 여부가 핵심입니다. 수술 가능한 병변 = PEA가 정답, 수술 불가능 = 리오시구앗이나 BPA가 정답입니다. 시험장에서는 이 알고리즘 하나만 기억하세요. IPAH 약물(암브리센탄, 실데나필, 에포프로스테놀 등)이 CTEPH에 1차로 나오면 오답입니다!"
핵심 개념
만성 혈전색전성 폐고혈압 (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH) — 급성 폐색전증 후 혈전이 완전히 용해되지 않고 폐동맥 내에서 섬유화되어 만성적으로 폐혈관을 폐쇄시키는 질환입니다. 폐고혈압 그룹 4에 해당하며, 유일하게 수술로 완치가 가능한 폐고혈압 형태입니다.
폐동맥 내막절제술 (Pulmonary Endarterectomy, PEA) — CTEPH의 표준 치료로, 심폐우회술 하에 폐동맥을 절개하여 만성 혈전과 섬유화된 내막을 함께 제거하는 수술입니다. 성공적인 수술 시 폐혈관 저항이 즉시 감소하고 우심실 기능이 회복됩니다.
환기-관류 폐스캔 (Ventilation/Perfusion Lung Scan, V/Q Scan) — 방사성 동위원소를 이용하여 폐의 환기와 관류를 비교하는 검사입니다. CTEPH에서는 환기는 정상이지만 관류에 불일치 결손이 나타나는 것이 특징입니다. CTEPH 선별에 가장 민감한 검사입니다.
리오시구앗 — 가용성 구아닐산 고리화효소(sGC) 자극제로, 산화질소(NO) 수용체를 직접 자극하여 폐혈관을 확장시킵니다. 수술 불가능한 CTEPH 및 수술 후 잔존 폐고혈압 치료에 승인된 유일한 경구 약제입니다.
마이메르시로 국가고시 완벽 대비
기출문제와 상세 해설을 무료로. 내 약점을 분석하고 진도를 관리하며 더 똑똑하게 공부하세요.