35세 여성이 2주 전부터 시작된 상복부 통증과 황달로 내원하였다. 통증은 간헐적이며, 구역이 동반된다. 과거력에서 특이 사항은 없으며, 음주력과 흡연력 모두 없다. 공막에 경미한 황달이 있으며, 상복부에 압통이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

젊은 여성, 음주력 없음, IgG4 상승, CT의 미만성 췌장 종대와 피막형 테두리(capsule-like rim)는 자가면역 췌장염의 전형적 소견이다. 담관 협착으로 인한 폐쇄성 황달이 동반될 수 있으며, 스테로이드 치료에 반응이 좋다.

핵심 해설 이 환자는 젊은 여성으로 음주력이 없고, 혈청 IgG4가 현저히 상승(385 mg/dL, 참고치 6~121 mg/dL)되어 있으며, 복부 CT에서 췌장 미만성 종대와 피막형 테두리(Capsule-like rim) 소견을 보입니다. 이는 자가면역 췌장염(Autoimmune Pancreatitis, AIP)의 매우 전형적인 소견입니다. AIP는 폐쇄성 황달을 흔히 동반하며, 스테로이드에 극적인 반응을 보이는 것이 특징입니다.

감별 포인트! ①번 급성 담석성 췌장염(Acute gallstone pancreatitis)은 담석에 의한 경우가 많고, 영상에서 담석이나 총담관 확장이 보이며 IgG4는 상승하지 않습니다. ②번 췌장 림프종(Pancreatic lymphoma)은 국소적인 종괴 형태가 더 흔하며, IgG4 상승과의 연관성은 낮습니다. ④번 췌장 선암종(Pancreatic adenocarcinoma)은 국소적인 저음영 종괴를 형성하고 췌관 확장을 동반하며, 피막형 테두리나 IgG4 상승은 보이지 않습니다. ⑤번 급성 알코올성 췌장염(Acute alcoholic pancreatitis)은 과음력이 있고 CT에서 췌장 주변 침윤이나 괴사 소견을 보이지만, 미만성 종대와 피막형 테두리는 전형적이지 않습니다.

핵심 알고리즘 폐쇄성 황달 + 췌장 미만성 종대 → IgG4 측정 → 상승 시 스테로이드 시험적 치료 고려 (진단적 의미 포함)

감별 진단 table

질환	핵심 영상 소견	주요 혈액 검사	기타 특징
자가면역 췌장염	미만성 종대, 피막형 테두리, 췌관 협착	IgG4 상승	스테로이드 반응 양호, 타 장기 IgG4 관련 질환 동반 가능
췌장 선암종	국소적 저음영 종괴, 췌관 확장	CA 19-9 상승 가능	체중 감소, 통증, 스텐트 삽입 필요
급성 췌장염(담석/알코올)	국소적/미만성 부종, 주변 침윤, 괴사	아밀라아제/리파아제 심한 상승	원인에 따른 병력(담석, 음주) 뚜렷

약물 포인트 프레드니솔론(Prednisolone) 0.6 mg/kg/day로 시작하여 임상적, 영상적 호전을 보며 서서히 감량합니다. IgG4 수치가 완전히 정상화되지 않을 수 있으나, 증상과 영상 호전을 목표로 합니다. 감량 중 재발 시 면역억제제 추가를 고려합니다.

KMLE 족보 암기법 자가면역 췌장염의 CT 소견은 "소시지처럼 통통하고 껍질이 있다"고 외우세요. 미만성 종대를 소시지에, 피막형 테두리를 소시지 껍질에 비유합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 35세 여성, 2주 전 시작된 간헐적 상복부 통증과 황달, 구역 동반. 음주/흡연력 없음. 공막 황달, 상복부 압통. 총빌리루빈 4.2 mg/dL, ALP 380 IU/L, IgG4 385 mg/dL. CT상 췌장 미만성 종대 및 피막형 테두리.

진단적 접근: 이 환자처럼 황달과 췌장 종대가 있는 젊은 여성에서 가장 먼저 자가면역 췌장염을 의심해야 합니다. 확진을 위해 혈청 IgG4 측정이 필수적이며, 내시경 초음파 유도하 생검(EUS-FNA)을 고려할 수 있습니다. 영상 검사로는 역동성 조영증강 CT나 MRI/MRCP가 유용합니다.

치료 계획: 진단 즉시 프레드니솔론(Prednisolone) 0.6~1.0 mg/kg/day 경구 투여를 시작합니다. 2~4주 후 증상과 영상 소견의 호전을 평가하며, 호전 시 2~3개월에 걸쳐 서서히 감량합니다. 담관 협착이 심한 경우 ERCP를 통한 담관 배액술을 병행할 수 있습니다. 추적 관찰은 혈청 IgG4, 간기능 검사, 복부 CT로 재발 여부를 확인합니다.

주의사항: 스테로이드 투여 전 반드시 감염 여부를 확인하고, 혈당 상승 및 골다공증 등의 부작용을 모니터링해야 합니다. 또한 자가면역 췌장염은 췌장암과 영상 소견이 유사할 수 있어, 스테로이드 치료로 호전되지 않으면 반드시 악성 종양을 재평가해야 합니다.

레지던트 선배의 팁 "황달과 췌장 종대가 있다고 무조건 암이라고 단정 짓지 마세요. 특히 젊은 여성, IgG4 상승, 피막형 테두리는 AIP의 트레이드 마크입니다. 스테로이드 진단적 치료(2주 투여 후 반응 평가)를 시도해볼 수 있다는 점, 꼭 기억하세요!"