핵심 해설
이 환자는
궤양성 대장염(Ulcerative Colitis)의 과거력, 우상복부 통증, 발열, 경미한 황달, 그리고 영상 검사에서
간내 및 간외 담관의 다발성 협착과 확장이 교대로 나타나는 염주알 모양(beaded appearance) 소견을 보입니다. 이는
원발성 경화성 담관염(Primary Sclerosing Cholangitis, PSC)의 매우 특징적인 담관 조영술 소견입니다.
진단의 근거
Pathognomonic! 자기공명 담췌관조영술(MRCP)에서 보이는
다발성 협착과 확장이 교대하는 염주알 모양은 PSC의 가장 특징적인 영상 소견입니다. 또한,
궤양성 대장염은 PSC와 매우 밀접한 연관이 있어, PSC 환자의 약 70%에서 궤양성 대장염이 동반됩니다. 검사실 소견에서
알칼리인산분해효소(ALP)와 감마글루타밀전이효소(GGT)의 현저한 상승은 담즙정체(Cholestasis) 패턴을 나타내며,
항미토콘드리아항체(AMA) 음성, 항핵항체(ANA) 양성 소견도 PSC를 지지합니다.
감별 포인트!
①번
담관세포암종(Cholangiocarcinoma): PSC 환자에서 발생 위험이 높지만, MRCP에서 뚜렷한 종괴(mass)가 보이지 않고 다발성 협착이 양측성으로 광범위하게 나타난 점이 다릅니다.
②번
이차성 담관염(Secondary Cholangitis): 이전 담도 수술력, 담석, 외상 등 명백한 원인이 있는 경우 진단합니다. 이 환자는 그러한 과거력이 없고, 다발성 협착이 주된 소견입니다.
③번
자가면역 간염(Autoimmune Hepatitis): AST/ALT가 현저히 상승하는 간세포 손상 패턴이 주를 이룹니다. 이 환자는 담즙정체 패턴(ALP, GGT 우세 상승)이 두드러집니다.
④번
원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis, PBC):
항미토콘드리아항체(AMA)가 양성이며, 주로
소엽간 담관(interlobular bile duct)을 침범하여 MRCP에서 간내 담관의 소실은 보여도 PSC처럼 큰 담관의 다발성 협착은 보이지 않습니다.
핵심 알고리즘
궤양성 대장염 환자 + ALP/GGT 상승(담즙정체) → MRCP 시행 → 간내/외 담관의 다발성 협착 및 확장(염주알 모양) →
원발성 경화성 담관염(PSC) 진단
감별 진단 table
| 질환 | 핵심 항체 | 영상 소견 | 연관 질환 |
|---|
| 원발성 경화성 담관염(PSC) | ANA 양성, AMA 음성 | 간내/외 담관 다발성 협착(염주알) | 궤양성 대장염(70%) |
| 원발성 담즙성 담관염(PBC) | AMA 양성 | 소담관 소실, 큰 담관 정상 | 쇼그렌 증후군 등 |
| 자가면역 간염(AIH) | ANA, ASMA 양성 | 담관 정상, 간 실질 이상 | 기타 자가면역 질환 |
약물 포인트
PSC의 치료: Ursodeoxycholic acid(UDCA)가 간기능 검사 개선에 도움될 수 있으나, 생존율 향상에 대한 근거는 명확하지 않습니다. 주된 치료는 합병증(담관 협착, 담관염, 담관암) 관리와 간이식 평가입니다.
KMLE 족보 암기법
"궤양이 쓸개를 굳혔다" →
궤양성 대장염 환자의
쓸개길(담관)이
굳는다(경화성 담관염, PSC).
"PSC = Pipe String of beads" → PSC는 파이프(Pipe) 안에 염주(String of beads)가 있는 모양.
"PBC = AMA" → PBC는 Anti-Mitochondrial Antibody가 핵심.