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염증성 장질환

15세 남자가 1년 전부터 반복되는 설사와 복통으로 내원하였다. 하루 4~6회 묽은 변을 보며, 최근 4개월 동안 간헐적으로 변에 피가 섞여 나온다고 한다. 복통은 주로 오른쪽 아랫배에서 나타나며 식욕도 감소하였다. 최근 1년 동안 키가 2 cm 정도밖에 자라지 않았고 체중은 3 kg 감소하였다. 3개월 전부터 항문 주위가 붓고 통증이 생겼다가 호전되는 증상이 반복되었다. 혈압 108/66 mmHg, 맥박 88회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.1℃이다. 오른쪽 아랫배에 경미한 압통이 있으나 반발통은 없다. 항문 주변 피부의 한쪽에 국소적인 발적과 종창이 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

[혈액검사]

• 혈색소: 10.6 g/dL (참고치 12.0–16.0 g/dL)

• 백혈구: 10,200/mm³ (참고치 4,000–10,000/mm³)

• 혈소판: 438,000/mm³ (참고치 150,000–400,000/mm³)
[혈액화학검사]

• 알부민: 2.9 g/dL (참고치 3.5–5.2 g/dL)

• C-반응단백질: 3.1 mg/dL (참고치 <0.5 mg/dL)

• 적혈구침강속도: 42 mm/hr (참고치 0–20 mm/hr)
[대변검사]

• 잠혈: 양성

• 칼프로텍틴: 1,260 μg/g (참고치 <50 μg/g)

해설
소아에서 만성 설사와 복통, 체중감소 및 성장지연이 있으며 염증수치와 대변 칼프로텍틴이 증가해 있습니다. 특히 반복되는 항문주위 염증성 병변은 크론병을 강하게 시사합니다.
항목 궤양성 대장염(UC) 크론병(Crohn disease)
침범 부위 대장에 국한 입➔항문 전체 위장관, 특히 말단회장·대장
직장 침범 흔함, 직장에서 시작 직장 보존 가능
병변 분포 연속적 건너뛰기 병변(skip lesion)
염증 깊이 주로 점막·점막하층 전층성(transmural)
설사 혈성 설사 흔함 비혈성 설사가 비교적 흔함
복통 흔함 흔함
항문주위 병변 드묾 치열, 농양, 누공
내시경 점막 취약성, 혈관상 소실, 연속성 병변 아프타궤양, 깊은 종주궤양, skip lesion, 조약돌 모양
바륨관장 Lead-pipe appearance, haustra 소실, pseudopolyp 조약돌 모양, 종주궤양
조직 crypt distortion 등 비건락성 육아종 가능
혈청 표지자 p-ANCA 연관 ASCA 연관
주요 합병증 독성 거대결장, 대장암 장폐색, 누공, 흡수장애, 항문주위 합병증
검사 궤양성 대장염(UC) 크론병(Crohn disease)
혈액검사 빈혈, 백혈구 증가, ESR/CRP 상승 빈혈, ESR/CRP 상승, 흡수장애 소견 가능
대변검사 감염성 장염 배제를 위해 시행 감염성 장염 배제를 위해 시행
p-ANCA 양성 연관 ↑ 상대적으로 낮음
ASCA 상대적으로 낮음 양성 연관 ↑
대장내시경 연속성 병변, 직장부터 근위부로 진행, 점막 취약성·혈관상 소실 Skip lesion, 아프타궤양, 깊은 종주 궤양, 조약돌 모양
조직검사 Crypt distortion, 점막 중심 염증 전층성 염증, 비건락성 육아종 가능
바륨관장 Lead-pipe appearance, haustra 소실, pseudopolyp Cobblestone appearance, skip lesion, 종주궤양
CT/MR enterography 일반적으로 진단의 중심은 대장내시경 소장 침범, 협착, 누공, 농양 평가에 유용
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