핵심 해설
이 문제는 전신 증상과 위장관 증상을 함께 보는
감염-류마티스-소화기 융합형 증례예요. 60세 남성이 수개월간의 체중 감소, 만성 설사, 관절통이라는 3가지 큰 축을 가지고 내원했고, 검사에서 알부민 저하와 빈혈이 확인되었어요.
핵심! 여행력(동유럽)과 흡수장애 소견, 림프절 종대, 관절염이 동반된 만성 설사 환자에서 가장 먼저 떠올려야 할 질환은
휘플병(Whipple's disease)입니다. 원인균은
Tropheryma whipplei로, 주로
중년 남성, 유럽 여행력과 관련이 깊어요. 병태생리는 감염된 대식세포가 소장 융모에 침착되어
림프관 폐쇄(Lymphatic obstruction)를 일으키고, 이로 인해 지방 흡수 장애(지방변)와 단백 소실 장애(저알부민혈증)가 발생하는 것입니다. 진단은 십이지장 생검에서
Pathognomonic! PAS(Periodic acid–Schiff) 양성 대식세포를 확인하는 것이며, 치료는
세프트리악손(Ceftriaxone) 정맥 주사 후
트리메토프림-설파메톡사졸(TMP-SMX) 1년 이상 장기 경구 투여입니다.
감별 포인트!
②번
장결핵(Intestinal tuberculosis): 건락 괴사(Caseous necrosis)를 동반한 육아종이 특징입니다. 폐결핵 병력이나 활동성 폐결핵 소견이 흔히 동반되며, 이 환자처럼 유럽 여행력보다는 결핵 고위험군에서 더 의심해야 합니다.
③번
크론병(Crohn's disease): 비건락성(Non-caseating) 육아종이 특징입니다. 젊은 층에서 호발하며, 항문 주위 병변(치루, 열구)이 흔히 동반되고, 이 환자처럼 심한 흡수장애보다는 장 협착이나 천공이 주된 합병증입니다.
④번
베체트병(Behçet's disease): 구강 및 생식기 궤양, 포도막염이 주된 증상입니다. 소화기 증상으로는 회맹부의 큰 궤양이 생기며, 여행력이나 전신 림프절 종대는 주된 소견이 아니에요.
⑤번
소장 림프종(Small intestinal lymphoma): 흡수장애와 체중 감소가 동반될 수 있으나, 림프종은 단클론성 림프구 침윤이 주된 소견이며 PAS 염색은 음성입니다. 말초 림프절 생검이나 영상에서 종괴가 확인되는 경우가 많아요.
핵심 알고리즘
만성 설사 + 흡수장애(저알부민, 빈혈) + 관절통 + 림프절 종대 →
휘플병 의심
→
진단: 상부위장관 내시경 + 십이지장 생검 (PAS 염색, PCR)
→
치료: 유도 요법(Ceftriaxone 2주 IV) → 유지 요법(TMP-SMX 1년 PO)
감별 진단 table
| 질환 | 병리 소견 | 특이 사항 |
|---|
| 휘플병 | PAS 양성 대식세포 | 중년 남성, 유럽 여행력, 관절염 |
| 장결핵 | 건락 괴사 육아종 | 폐결핵 동반, 항산균 염색 양성 |
| 크론병 | 비건락성 육아종 | 젊은 층, 항문 병변 동반 흔함 |
| 베체트병 | 혈관염, 큰 궤양 | 구강/생식기 궤양, 포도막염 |
| 소장 림프종 | 비정형 림프구 침윤 | 종괴 형성, PAS 음성 |
KMLE 족보 암기법
"휘플병은 PAS!": 흡수장애 + 관절염 + 림프절 종대 3종 세트를 보면 반드시 십이지장 생검(PAS 염색)을 떠올리세요.
TMP-SMX 1년 처방도 자주 출제되는 포인트입니다. "휘플은 길게(1년) 간다"로 암기!
최신 가이드라인 변화
과거에는 테트라사이클린(Tetracycline)이 1차 약제였으나, 최신 지침에서는
세프트리악손(Ceftriaxone) 또는
페니실린 G(Penicillin G) 정맥 주사로 유도 후
TMP-SMX 경구 유지 요법이 뇌-혈관 장벽 투과도가 좋아 표준 치료로 자리 잡았습니다. KMLE에서도 TMP-SMX를 정답으로 출제하는 경향이에요.