직업성 폐질환 중 규폐증의 병리학적 특징으로 옳은 것은?

규폐증은 결정성 유리 규산에 노출되어 발생하며, 폐 실질에 특징적인 섬유화 결절을 형성하고 주변에 폐기종을 동반한다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 직업성 폐질환의 대표주자인 규폐증(Silicosis)의 병리 소견을 묻는 문제입니다. 핵심은 규폐증이 다른 간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease)과 어떻게 다른지 구분하는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 규폐증은 결정성 유리 규산(Crystalline silica)을 흡입하여 발생하는 직업성 폐질환입니다. 광부, 석재 절단공, 유리 제조업 종사자 등에서 호발합니다. 방사선학적으로는 상부 폐야에 우세한 작은 결절(nodule)과 석회화된 폐문 림프절("egg-shell" calcification)이 특징적입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ④ "섬유화 결절과 이차성 폐기종이 특징이다."입니다. 규폐증의 병리학적 핵심은 Pathognomonic! 규폐 결절(Silicotic nodule)입니다. 이 결절은 중심부에 농축된 규산 입자와 주변을 둘러싼 동심원성 콜라겐 섬유화(Concentric collagen fibrosis)로 구성됩니다. 시간이 지나면서 이 결절들이 합쳐져 큰 덩어리(massive fibrosis)를 형성할 수 있습니다. 또한, 결절 주변의 폐 실질은 파괴되어 이차성 폐기종(Secondary emphysema)이 동반되는 것이 매우 특징적입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
• 감별 포인트! ①번 "폐포벽의 비특이적 염증과 섬유화": 이는 특발성 폐섬유화증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)이나 다른 비특이적 간질성 폐렴의 소견입니다. 규폐증은 명확한 결절 구조를 보입니다.
• ②번 "폐포 내 유리질막 형성": 이는 급성 호흡곤란 증후군(Acute Respiratory Distress Syndrome, ARDS)이나 유리막병(Hyaline membrane disease, 신생아 호흡곤란 증후군)의 특징적 소견입니다.
• ③번 "호흡기 세기관지의 만성 염증": 이는 호흡기 세기관지염 관련 간질성 폐질환(RB-ILD)이나 만성 기관지염의 소견에 가깝습니다.
• ⑤번 "폐혈관의 색전증과 경화": 이는 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)의 주요 병리 소견입니다. 규폐증에서는 직접적인 관련이 없습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 55세 남성, 30년간 석재 절단공으로 일해왔습니다. 최근 몇 년간 서서히 진행되는 호흡곤란과 마른기침을 호소하며 내원했습니다. 흉부 X선에서 양측 상폐야에 다발성의 작은 결절 음영과 폐문 림프절의 가장자리 석회화가 관찰됩니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 상세한 직업력 청취와 흉부 X선. 규폐증은 방사선 소견과 노출력으로 진단이 가능한 경우가 많습니다.
2. 확진 검사: 방사선 소견이 비전형적이거나 다른 질환이 의심될 경우 고해상도 흉부 CT(HRCT)를 시행하여 결절의 분포와 특징을 자세히 평가합니다. 조직 검사는 일반적으로 필요하지 않지만, 감별이 어려운 경우 폐 생검을 고려할 수 있습니다.

치료 계획 (Management Plan): 규폐증에 대한 특이적 치료법은 없습니다. 치료의 핵심은 진행 방지와 합병증 관리입니다.
1. 근본 원인 제거: 규산 노출 중단 (작업 환경 변경).
2. 지지 요법: 필요 시 산소 요법, 기관지 확장제, 호흡 재활 치료.
3. 합병증 감시 및 치료: 규폐증은 결핵(Tuberculosis) 발생 위험을 현저히 증가시키므로, 잠복 결핵 감염 검사 및 필요시 예방 치료를 고려해야 합니다. 또한 진행된 경우 진행성 대규모 폐섬유화(Progressive Massive Fibrosis, PMF)나 폐고혈압으로 진행할 수 있습니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 규폐증 환자에게는 스테로이드 치료가 일반적으로 효과가 없으며 오히려 결핵 등 감염 위험을 높일 수 있어 권장되지 않습니다. 규폐증 자체가 악성 종양의 위험 인자는 아니지만, 규산 노출은 폐암(Lung cancer) 위험을 증가시키므로, 적절한 암 검진이 필요합니다.