36세 여자가 6개월 전부터 반복되는 기침과 가슴 답답함으로 병원에 왔다. 9년 전부터 제과점에서 반죽과 제빵 작업을 하고 있으며, 밀가루를 계량하고 반죽기에 넣을 때 증상이 심해진다고 하였다. 최근에는 근무를 시작한 지 수 시간 후부터 기침과 쌕쌕거림이 발생하지만 주말에는 증상이 현저히 감소하였다. 흡연력은 없다. 혈압 118/72 mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.4℃이다. 청진에서 양측 폐야에 경도의 호기성 천명이 들린다. 검사결과와 가슴 X선 사진은 다음과 같다. 진단은?

심화 해설

핵심 개념

• Progressive Massive Fibrosis — 진행성 거대 섬유증(Progressive Massive Fibrosis, PMF)은 탄광부 진폐증(Coal Workers' Pneumoconiosis, CWP)의 진행된 형태로, 단순 CWP의 작은 결절들이 합쳐져 직경 1cm(일부 기준 2cm) 이상의 큰 섬유화 덩어리를 형성한 상태입니다. 주로 상엽에 호발하며, 호흡곤란 등 증상이 뚜렷해지고 폐결핵 같은 합병증 위험이 크게 증가합니다.
• Coal Workers' Pneumoconiosis — 탄광부 진폐증(Coal Workers' Pneumoconiosis, CWP)은 탄광 분진(coal dust)을 장기간 흡입함으로써 발생하는 직업성 폐질환입니다. 단순형(Simple CWP)과 결절이 융합된 복합형(Complicated CWP, PMF)으로 분류됩니다.
• Silicosis — 규폐증(Silicosis)은 결정성 규산(crystalline silica) 분진 흡입으로 인한 진폐증입니다. 급성, 만성, 속발성 형태가 있으며, 만성형은 상엽의 둥근 결절과 폐문 림프절의 껍질 석회화(eggshell calcification)가 특징적입니다. 폐결핵 발생 위험을 현저히 증가시킵니다.
• Asbestosis — 석면폐증(Asbestosis)은 석면 섬유 흡입에 의한 폐섬유화증입니다. X선 및 CT에서 하엽을 중심으로 한 쇠그물-낭포성 변화(reticulonodular pattern)와 흉막 플라크가 보입니다. 악성 중피종(Malignant Mesothelioma) 및 폐암 발생 위험이 높습니다.
• Spirometry — 폐활량측정법(Spirometry)은 폐기능을 평가하는 기본 검사입니다. 진폐증 환자에서는 제한성 환기 장애(Restrictive Ventilatory Defect) 패턴(감소된 폐활량)을 보이는 것이 일반적이며, 기류 제한(감소된 FEV1/FVC 비율)이 동반될 수도 있습니다. 질병의 중증도 평가와 추적 관찰에 필수적입니다.