48세 여자가 반복되는 가슴 답답함과 기침으로 병원에 왔다. 17년 동안 면직물 공장에서 원면을 가공하고 방적하는 작업을 하였다. 수개월 전부터 주말 동안에는 증상이 호전되지만 휴일이 끝난 뒤 다시 출근하는 날이면 가슴 답답함과 기침이 심해졌으며, 근무 중 간헐적으로 숨이 차기도 하였다. 흡연력은 없다. 혈압 118/72 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃이다. 청진에서 뚜렷한 수포음은 들리지 않는다. 검사결과와 가슴 X선 사진은 다음과 같다. 진단은?

심화 해설

핵심 개념

• 베릴륨 림프구 증식 검사 — 베릴륨 림프구 증식 검사(BeLPT)는 환자의 혈액 또는 BAL 유래 림프구를 배양하여 베릴륨 항원에 대한 증식 반응을 측정하는 검사입니다. 양성 결과는 베릴륨에 대한 세포매개 면민반응을 확진하며, 만성 베릴륨증의 진단에 필수적입니다.
• 기관지폐포세척술 — 기관지폐포세척술(BAL)은 기관지 내시경을 통해 생리식염수를 주입 후 회수하여 폐포 내 세포 성분과 효소 등을 분석하는 검사법입니다. 간질성 폐질환의 감별 진단에 유용하며, 본 증례에서 림프구 비율과 CD4/CD8 비율을 확인하는 데 결정적 역할을 했습니다.
• 비건락성 육아종 — 비건락성 육아종(Non-caseating Granuloma)은 괴사 중심부에 치즈 모양의 괴사(caseation)가 없는 육아종을 의미합니다. 유육종증과 베릴륨증의 특징적 조직 소견이지만, 결핵의 건락성 육아종과는 구별됩니다.
• CD4/CD8 비율 — CD4/CD8 비율은 BAL 또는 혈액에서 측정하는 T-림프구 아형의 비율입니다. 정상 BAL에서는 약 2:1 이하입니다. 10:1처럼 현저히 높은 비율은 베릴륨증을 강력히 시사하는 소견이며, 과민성 폐장염(비율 감소) 등 다른 질환과의 감별에 중요한 지표입니다.
• 만성 베릴륨증 — 만성 베릴륨증(Chronic Beryllium Disease)은 베릴륨 금속이나 화합물에 노출된 후 발생하는 세포매개 면민반응에 의한 육아종성 간질성 폐질환입니다. 항공우주, 원자력, 전자 산업 종사자에서 발생하며, 진단을 위해서는 노출력, 양성 BeLPT, 육아종성 염증의 조직학적 증거가 필요합니다.