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폐고혈압증
문제

45세 여성이 점진적인 호흡곤란과 피로를 주소로 내원하였다. 심초음파에서 우심실 비대와 삼첨판 역류 속도가 증가되어 있어 폐고혈압이 의심된다. 다음 중 확진을 위해 필요한 최소한의 검사는?

다른 심장이나 폐 질환의 증거는 보이지 않는다.
해설
폐고혈압증의 확진은 우심 도자술을 통해 평균 폐동맥압을 직접 측정하는 것이다. 심초음파는 선별 및 추적 관찰에 유용하지만 확진 도구는 아니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 점진적 호흡곤란과 피로를 호소하며, 심초음파에서 우심실 비대삼첨판 역류 속도 증가 소견을 보입니다. 이는 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)을 강력히 시사하는 소견입니다.

핵심! 폐동맥 고혈압의 확진은 우심 도자술(Right Heart Catheterization, RHC)입니다. 심초음파는 비침습적 선별 및 추적 검사로 매우 유용하지만, 진단의 Pathognomonic!평균 폐동맥압 ≥25 mmHg를 직접 측정할 수 있는 유일한 방법은 우심 도자술입니다. 또한, 폐모세혈관쐐기압(PCWP)을 측정하여 좌심질환에 의한 2차성 폐고혈압을 배제하고, 심박출량을 계산하여 질환의 중증도를 평가하는 데 필수적입니다.

오답 분석:
① 혈액 가스 분석: 저산소혈증을 확인하는 보조 검사일 뿐, 확진 도구가 아닙니다.
③ 흉부 CT: 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)을 평가하거나 폐실질 질환을 배제하는 데 사용되지만, 혈역학적 측정을 할 수 없습니다.
④ 심장 MRI: 우심실 기능과 용적을 정량적으로 평가하는 데 우수하나, 압력을 직접 측정하지는 못합니다.
⑤ 폐활량 측정: 제한성 혹은 폐쇄성 폐질환을 평가하는 검사로, 폐고혈압의 원인을 찾는 과정에서 시행될 수 있지만 확진 검사는 아닙니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 여성, 점진적 호흡곤란(특히 운동 시), 피로. 심초음파: 우심실 비대, 삼첨판 역류 최고 속도 증가(TR Vmax > 3.4 m/s 추정). 다른 심장/폐 질환 증거 없음.

진단적 접근: 1. 우선 검사: 심초음파(선별 및 추정).
2. 확진 검사: 우심 도자술(RHC). 진단 기준: 휴식 시 평균 폐동맥압(mPAP) ≥25 mmHg, 폐모세혈관쐐기압(PCWP) ≤15 mmHg, 폐혈관저항(PVR) > 3 Wood units.
3. 원인 규명 검사: 확진 후, 폐고혈압의 원인(특발성, 유전성, 결체조직질환 연관성 등)을 규명하기 위한 검사(자가항체 검사, 폐기능검사, V/Q 스캔, 유전자 검사 등)를 시행합니다.

치료 계획: 원인에 따라 다릅니다. 특발성 폐동맥 고혈압(IPAH)의 경우, 칼슘채널차단제(반응성 있는 경우), 내인성 프로스타사이클린 유사체, 내피수용체차단제, 포스포디에스테라제-5 억제제, 구아닐산고리화효소 자극제 등의 표적 치료제를 사용합니다.

주의사항: 우심 도자술 전 반드시 항응고제를 중단해야 합니다. 검사 중 합병증(출혈, 감염, 기흉, 부정맥 등)에 주의합니다.

핵심 개념

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