31세 여자가 6개월 전부터 지속되는 활동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 최근에는 출근길에 빠르게 걷거나 오르막길을 오르면 숨이 차서 중간에 쉬어야 하며 쉽게 피로해진다고 한다. 두 차례 운동 중 심한 어지럼증을 경험하였다. 혈압은 104/64 mmHg, 맥박은 94회/분, 호흡수는 18회/분, 체온은 36.7℃이다. 심장 청진에서 제2심음의 폐동맥 성분이 증가되어 있으며 경도의 삼첨판 역류성 심잡음이 들린다. 심전도에서는 우심실 압력부하 소견이 관찰되었다. 다른 심장 및 폐질환은 확인되지 않았다. 검사 결과와 가슴 X선은 다음과 같다. 다음 치료로 가장 적절한 것은?
[혈액검사]
• NT-proBNP 385 pg/mL
• 혈소판 218,000/mm³
• 크레아티닌 0.7 mg/dL
• ALT 17 U/L
• 총빌리루빈 0.6 mg/dL
[우심도자술]
• 평균 폐동맥압: 38 mmHg
• 폐동맥쐐기압: 9 mmHg
• 폐혈관저항: 5.8 Wood unit
1푸로세미드
2딜티아젬
3카르베딜롤
4마시텐탄✓ 정답
5이소소르비드 이질산염
해설
우심도자술에서 평균 폐동맥압과 폐혈관저항이 증가하고 폐동맥쐐기압은 정상으로 폐동맥고혈압에 합당합니다. 마시텐탄은 엔도텔린 수용체 길항제로 폐혈관수축과 혈관 증식을 억제하여 폐동맥고혈압의 표적치료에 사용합니다.
핵심 해설
이 환자는 활동 시 호흡곤란과 피로, 운동 시 어지럼증이 있으며 제2심음의 폐동맥 성분이 증가되어 있습니다. 심전도에서도 우심실 압력부하가 관찰되어 폐고혈압을 의심할 수 있습니다.
우심도자술에서 평균 폐동맥압은 38 mmHg로 증가되어 있으며 폐혈관저항도 5.8 Wood unit로 증가되어 있습니다. 반면 폐동맥쐐기압은 9 mmHg로 정상 범위이므로 전모세혈관성 폐고혈압에 해당합니다. 다른 심장 및 폐질환이 확인되지 않은 점을 고려하면 폐동맥고혈압에 대한 표적치료가 적절합니다.
마시텐탄은 엔도텔린 수용체 길항제로 엔도텔린에 의한 폐혈관수축과 혈관 증식을 억제합니다. 폐동맥고혈압에서 폐혈관저항을 감소시키기 위한 표적치료제로 사용됩니다.
따라서 가장 적절한 치료는 마시텐탄입니다.
정답 근거
• 활동 시 호흡곤란, 피로, 어지럼증
• P2 증가
• 심전도: 우심실 압력부하
• 평균 폐동맥압 38 mmHg
• 폐동맥쐐기압 9 mmHg
• 폐혈관저항 5.8 Wood unit
• 폐동맥고혈압 → 폐혈관 표적치료
• 마시텐탄 → 엔도텔린 수용체 길항제
승모판 협착증 — 승모판 협착증(Mitral Stenosis)은 좌심방에서 좌심실로의 혈류를 방해하는 판막 질환으로, 주원인은 류마티스 심질환입니다. 이로 인해 좌심방압 상승 → 폐정맥압/폐동맥압 상승(폐고혈압) → 우심부전으로 이어지는 전형적인 혈역학적 경로를 보입니다.
폐동맥쐐기압 — 폐동맥쐐기압(Pulmonary Capillary Wedge Pressure, PCWP)은 우심도자술 시 풍선-팁 도관을 폐동맥 말단에 위치시켜 측정하는 압력으로, 좌심방압을 간접적으로 반영합니다. PCWP >15 mmHg는 좌심 기능 장애나 승모판 질환에 의한 폐정맥성 고혈압을 진단하는 핵심 기준입니다.
폐혈관저항 — 폐혈관저항(Pulmonary Vascular Resistance, PVR)은 폐순환계의 혈류에 대한 저항을 나타내는 지표로, (평균폐동맥압 - PCWP) / 심박출량 공식으로 계산됩니다. 정상은 <3 Wood units입니다. 2군 폐고혈압 초기에는 PVR이 정상에 가까운 경우가 많으나, 질환이 진행되면 반응성 폐혈관 수축으로 PVR이 상승할 수 있습니다.
WHO 폐고혈압 분류 — WHO 폐고혈압 분류는 원인에 따라 5개의 군(Group)으로 나누어 치료 방침을 결정하는 데 필수적인 체계입니다. Group 2(좌심 질환 관련)는 Group 1(PAH)과 치료가 완전히 다르므로 감별이 절대적으로 중요합니다.
우심도자술 — 우심도자술(Right Heart Catheterization, RHC)은 폐동맥 고혈압의 확진을 위한 금표준(gold standard) 검사입니다. 중심정맥압(CVP), 폐동맥압(PAP), 폐동맥쐐기압(PCWP), 심박출량(CO)을 직접 측정하여 PH 진단 및 분류를 가능하게 합니다.