57세 남자가 1년 전부터 서서히 악화되는 호흡곤란으로 내원하였다. 처음에는 등산할 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 빠르게 걸어도 호흡곤란이 발생한다. 간헐적으로 가슴이 답답하고 어지러운 증상도 있다. 혈압은 116/74 mmHg, 맥박은 82회/분, 호흡수는 20회/분, 체온은 36.4℃이다. 심장 청진에서 제2심음의 폐동맥 성분이 크게 들린다. 심전도에서 우축편위와 우심실 비대가 관찰되었다. 검사 결과와 가슴 X선은 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
[혈액검사]
• BNP 310 pg/mL
• 혈색소 15.0 g/dL
• 혈소판 245,000/mm³
• 크레아티닌 1.0 mg/dL
• 알부민 4.2 g/dL
1비후성 심근병증
2폐고혈압✓ 정답
3울혈성 심부전
4급성 폐렴
5심낭삼출
해설
진행하는 운동 시 호흡곤란과 어지럼증, P2 증가, 우축편위 및 우심실 비대가 있으며 가슴 X선에서 폐문부 폐동맥 확장과 말초 폐혈관 감소가 관찰됩니다. 이러한 소견은 폐고혈압에 합당합니다.
핵심 해설
폐고혈압에서는 폐동맥압이 지속적으로 증가하면서 우심실에 압력부하가 발생합니다. 초기에는 운동 시 호흡곤란과 피로가 흔하고, 진행하면 흉통, 어지럼증 및 실신이 나타날 수 있습니다.
신체진찰에서는 제2심음의 폐동맥 성분(P2)이 증가할 수 있으며 심전도에서는 우축편위와 우심실 비대가 나타날 수 있습니다.
가슴 X선에서는 폐문부의 중심 폐동맥이 확장되는 반면 말초 폐혈관은 가늘어지고 감소되어 보이는 말초 폐혈관 가지치기 소견이 나타날 수 있습니다.
이 환자의 임상 증상과 심전도 및 가슴 X선 소견을 종합하면 폐고혈압이 가장 적절한 진단입니다.
정답 근거
• 진행하는 운동 시 호흡곤란
• 흉부 불편감 및 어지럼증
• P2 증가
• 심전도: 우축편위, 우심실 비대
• 가슴 X선: 폐문부 폐동맥 확장
• 가슴 X선: 말초 폐혈관 음영 감소
→ 폐고혈압
특발성 폐동맥 고혈압 (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH) — 폐동맥 고혈압(Pulmonary Hypertension, PH)의 한 유형으로, 명확한 원인(유전성, 약물/독소 유발, 결체조직질환, 선천성 심장병, 문맥고혈압 등) 없이 발생하는 경우를 말합니다. 우심도자술에서 mPAP >20 mmHg, 폐모세혈관쐐기압(PCWP) ≤15 mmHg, 폐혈관저항(PVR) ≥3 Wood units를 보이는 상태입니다.
우심도자술 (Right Heart Catheterization, RHC) — 폐동맥 고혈압(PH) 진단의 금표준(Gold Standard) 검사입니다. 카테터를 통해 우심방, 우심실, 폐동맥의 압력을 직접 측정하고, 폐모세혈관쐐기압(PCWP), 심박출량(CO), 폐혈관저항(PVR) 등을 계산하여 PH의 존재, 중증도 및 원인군(제1군 PAH인지, 제2군 좌심장 질환에 의한 PH인지 등)을 정확히 구분합니다.
급성 혈관반응 검사 (Acute Vasoreactivity Testing) — 특발성, 유전성, 약물 유발 PAH(제1군 PAH) 환자에서 시행하는 검사로, 단기작용 혈관확장제(일반적으로 흡입 산화질소(Nitric Oxide, NO)) 투여 전후의 혈역학적 변화를 평가합니다. 양성 반응은 mPAP이 10 mmHg 이상 감소하고 40 mmHg 미만으로 떨어지며, 심박출량이 유지되거나 증가하는 것으로 정의됩니다. 이는 고용량 칼슘채널차단제 치료에 반응할 가능성이 있는 환자를 선별하는 데 사용됩니다.
평균 폐동맥압 (Mean Pulmonary Arterial Pressure, mPAP) — 폐동맥 내의 평균 압력으로, 폐동맥 고혈압(PH)의 진단 기준입니다. 2018년 제6회 세계 폐고혈압 심포지엄에서 기존의 mPAP ≥25 mmHg에서 mPAP >20 mmHg로 재정의되었습니다. 정상은 약 14±3 mmHg입니다.
칼슘채널차단제 (Calcium Channel Blocker, CCB) — 급성 혈관반응 검사에서 양성 반응을 보이는 소수의 IPAH 환자에게 사용되는 1차 치료제입니다. 고용량의 딜티아젬 또는 니페디핀을 사용하며, 혈관 평활근의 칼슘 채널을 차단하여 폐혈관을 확장시킵니다. 검사 음성인 환자에게 사용하면 위험하므로 반드시 검사 결과 확인 후 시작해야 합니다.
