57세 남자가 1년 전부터 서서히 악화되는 호흡곤란으로 내원하였다. 처음에는 등산할 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 빠르게 걸어도 호흡곤란이 발생한다. 간헐적으로 가슴이 답답하고 어지러운 증상도 있다. 혈압은 116/74 mmHg, 맥박은 82회/분, 호흡수는 20회/분, 체온은 36.4℃이다. 심장 청진에서 제2심음의 폐동맥 성분이 크게 들린다. 심전도에서 우축편위와 우심실 비대가 관찰되었다. 검사 결과와 가슴 X선은 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

심화 해설

핵심 개념

• 특발성 폐동맥 고혈압 (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH) — 폐동맥 고혈압(Pulmonary Hypertension, PH)의 한 유형으로, 명확한 원인(유전성, 약물/독소 유발, 결체조직질환, 선천성 심장병, 문맥고혈압 등) 없이 발생하는 경우를 말합니다. 우심도자술에서 mPAP >20 mmHg, 폐모세혈관쐐기압(PCWP) ≤15 mmHg, 폐혈관저항(PVR) ≥3 Wood units를 보이는 상태입니다.
• 우심도자술 (Right Heart Catheterization, RHC) — 폐동맥 고혈압(PH) 진단의 금표준(Gold Standard) 검사입니다. 카테터를 통해 우심방, 우심실, 폐동맥의 압력을 직접 측정하고, 폐모세혈관쐐기압(PCWP), 심박출량(CO), 폐혈관저항(PVR) 등을 계산하여 PH의 존재, 중증도 및 원인군(제1군 PAH인지, 제2군 좌심장 질환에 의한 PH인지 등)을 정확히 구분합니다.
• 급성 혈관반응 검사 (Acute Vasoreactivity Testing) — 특발성, 유전성, 약물 유발 PAH(제1군 PAH) 환자에서 시행하는 검사로, 단기작용 혈관확장제(일반적으로 흡입 산화질소(Nitric Oxide, NO)) 투여 전후의 혈역학적 변화를 평가합니다. 양성 반응은 mPAP이 10 mmHg 이상 감소하고 40 mmHg 미만으로 떨어지며, 심박출량이 유지되거나 증가하는 것으로 정의됩니다. 이는 고용량 칼슘채널차단제 치료에 반응할 가능성이 있는 환자를 선별하는 데 사용됩니다.
• 평균 폐동맥압 (Mean Pulmonary Arterial Pressure, mPAP) — 폐동맥 내의 평균 압력으로, 폐동맥 고혈압(PH)의 진단 기준입니다. 2018년 제6회 세계 폐고혈압 심포지엄에서 기존의 mPAP ≥25 mmHg에서 mPAP >20 mmHg로 재정의되었습니다. 정상은 약 14±3 mmHg입니다.
• 칼슘채널차단제 (Calcium Channel Blocker, CCB) — 급성 혈관반응 검사에서 양성 반응을 보이는 소수의 IPAH 환자에게 사용되는 1차 치료제입니다. 고용량의 딜티아젬 또는 니페디핀을 사용하며, 혈관 평활근의 칼슘 채널을 차단하여 폐혈관을 확장시킵니다. 검사 음성인 환자에게 사용하면 위험하므로 반드시 검사 결과 확인 후 시작해야 합니다.