54세 여자가 8개월 전부터 지속되는 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 처음에는 계단을 여러 층 오를 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 빠르게 걸을 때에도 호흡곤란이 발생한다. 간헐적인 흉부 불편감과 어지럼증도 있다. 혈압은 116/72 mmHg, 맥박은 84회/분, 호흡수는 19회/분, 체온은 36.6℃이다. 심장 청진에서 제2심음의 폐동맥 성분이 증가되어 있다. 심전도에서 우축편위와 우심실 비대가 관찰되었다. 검사 결과와 가슴 X선은 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
핵심 해설
폐고혈압은 폐동맥압이 상승하면서 우심실에 지속적인 압력부하가 발생하는 질환입니다.
초기에는 운동 시 호흡곤란과 피로가 흔하며 질환이 진행하면 흉통, 어지럼증 및 실신이 나타날 수 있습니다. 신체진찰에서는 제2심음의 폐동맥 성분(P2)이 증가할 수 있습니다.
심전도에서는 우축편위와 우심실 비대가 나타날 수 있습니다. 가슴 X선에서는 중심 폐동맥이 확장되고 말초 폐혈관 음영이 감소하는 소견이 관찰될 수 있습니다.
이 환자는 진행하는 운동 시 호흡곤란, P2 증가, 우심실 압력부하를 시사하는 심전도 소견 및 특징적인 가슴 X선 소견을 보이므로 폐고혈압이 가장 가능성이 높은 진단입니다.
정답 근거
• 진행하는 운동 시 호흡곤란
• 흉부 불편감 및 어지럼증
• P2 증가
• 심전도: 우축편위, 우심실 비대
• 가슴 X선: 중심 폐동맥 확장
• 가슴 X선: 말초 폐혈관 음영 감소
→ 폐고혈압
특발성 폐동맥 고혈압 (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH) — 폐동맥 고혈압(PAH)의 한 유형으로, 명확한 원인(유전성, 약물/독소 유발, 결체조직질환, 선천성 심장병, 간문맥 고혈압 등) 없이 발생합니다. 폐혈관 재형성과 혈관 수축이 특징이며, 진단은 우심 도관 검사로 평균 폐동맥압 ≥25 mmHg, 폐모세혈관 쐐기압 ≤15 mmHg, 폐혈관저항 >3 Wood units를 보이는 것으로 확인합니다.
WHO 기능 등급 (WHO Functional Class, FC) — 폐동맥 고혈압 환자의 증상 심각도를 평가하는 4단계 분류 체계입니다. FC I: 일상 활동 제한 없음, FC II: 휴식시 무증상, 일상 활동 가볍게 제한, FC III: 휴식시 무증상, 일상 활동 뚜렷이 제한, FC IV: 휴식시에도 증상 존재, 어떤 활동도 불가능. 치료 결정과 예후 판정의 핵심 지표입니다.
6분 보행 거리 (6-Minute Walk Distance, 6MWD) — 환자가 6분 동안 빠르게 걸을 수 있는 최대 거리를 측정하는 간단한 운동 능력 평가 검사입니다. PAH에서 질병 중증도, 치료 반응, 예후를 예측하는 중요한 객관적 지표로 사용됩니다. 일반적으로 380-440m 미만은 예후가 불량함을 시사합니다.
Endothelin 수용체 길항제 (Endothelin Receptor Antagonist, ERA) — 강력한 혈관 수축 물질인 endothelin-1의 작용을 차단하는 PAH 표적 치료제입니다. 보스entan, ambrisentan, macitentan 등이 있으며, 폐혈관 확장 및 항증식 효과를 통해 질병 진행을 늦춥니다. 사용 시 간독성 모니터링(보스entan) 또는 말초 부종(ambrisentan)에 주의가 필요합니다.
B형 나트륨이뇨펩타이드 (B-type Natriuretic Peptide, BNP) — 심실 벽에 스트레스가 가해질 때 분비되는 호르몬입니다. PAH에서는 우심실의 압력 과부하와 기능 장애를 반영하는 생물표지자(Biomarker)로 사용됩니다. 수치가 높을수록 심장 부하가 크고 예후가 불량함을 의미하며, 치료 효과를 모니터링하는 데 도움이 됩니다.
