49세 여자가 9개월 전부터 점차 심해지는 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 최근에는 계단을 오를 때 가슴이 답답하고 어지러운 증상이 동반되며, 한 차례 실신한 적이 있다. 혈압은 110/72 mmHg, 맥박은 84회/분, 호흡수는 19회/분, 체온은 36.5℃이다. 심장 청진에서 제2심음의 폐동맥 성분이 증가되어 있다. 심전도에서 우축편위와 우심실 비대가 관찰되었다. 검사 결과와 가슴 X선은 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

심화 해설

핵심 개념

• 삼첨판 역류 속도 (Tricuspid Regurgitation velocity) — 심초음파에서 측정하는 삼첨판 역류 제트의 최고 속도로, 간접적으로 우심실과 우심방의 압력 차이를 계산하는 데 사용됩니다. 이를 통해 추정 우심실 수축기압(eRVSP)을 산출하며, 폐동맥 고혈압의 중요한 스크리닝 지표가 됩니다. 일반적으로 >3.4 m/s는 PH 가능성을 시사합니다.
• 우심도자술 (Right Heart Catheterization, RHC) — 폐동맥 고혈압(PH) 진단의 금표준(Gold Standard) 검사입니다. 정맥을 통해 도자(Catheter)를 삽입해 우심방, 우심실, 폐동맥의 압력을 직접 측정하고, 폐모세혈관쐐기압(PCWP)을 구합니다. 평균 폐동맥압(mPAP) >20 mmHg일 때 PH로 진단하며, 혈역학적 프로파일을 통해 PH의 원인(Group)을 분류합니다.
• 폐동맥 고혈압 (Pulmonary Hypertension, PH) — 평균 폐동맥압(mPAP)이 20 mmHg를 초과하는 상태를 말합니다. WHO에 따라 5개의 군(Group)으로 분류되며, Group 1(폐동맥성 고혈압, PAH), Group 2(좌심장 질환에 의한 PH), Group 3(폐질환/저산소혈증에 의한 PH), Group 4(만성 혈전색전성 PH), Group 5(기타/다인성)가 있습니다. 치료와 예후가 군에 따라 완전히 다릅니다.
• P2 항진 — 신체검진에서 들리는 제2심음의 폐동맥 구성요소(Pulmonary component)가 증가된 강도로 청진되는 소리입니다. 이는 폐동맥압의 상승을 시사하는 중요한 징후로, 폐동맥 고혈압이나 폐혈류 증가가 있을 때 나타납니다.
• 우심실 수축기압 (Right Ventricular Systolic Pressure, RVSP) — 우심실이 수축할 때 발생하는 압력입니다. 심초음파에서는 삼첨판 역류 속도와 우심방 압력(대개 추정치)을 이용해 간접적으로 계산(eRVSP)합니다. 정상은 대략 25-30 mmHg 미만이며, eRVSP >40 mmHg는 폐동맥 고혈압을 강력히 의심하게 합니다.