KMLE 핵심 해설
이 문제는 폐동맥 고혈압(Pulmonary Hypertension, PH)의 임상적 분류 체계를 묻는 기초적인 암기 문제입니다. 현재 폐고혈압은 원인과 치료 접근법에 따라 5개의 주요 그룹으로 분류됩니다(WHO/NICE 분류). 핵심은 폐동맥 자체의 문제와 폐동맥에 영향을 미치는 다른 심장/폐 질환을 구분하는 것입니다. Pathognomonic! "전신혈압 상승"은 대동맥의 혈압을 의미하며, 폐동맥 고혈압의 원인이 아니라 결과(예: 좌심부전으로 인한 2차적 폐고혈압)나 동반 질환일 수 있습니다. 따라서 분류 자체에 포함되지 않습니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 65세 여성이 호흡곤란과 피로감을 주소로 내원했습니다. 심초음파에서 우심실 비대와 삼첨판 역류 속도가 증가되어 폐동맥 수축기 압력이 60 mmHg로 측정되었습니다(정상: <25 mmHg).진단적 접근: 1) 심초음파로 PH 유무 및 중증도 확인 → 2) 원인 규명을 위한 검사: 폐기능검사, V/Q 스캔, 혈액검사(자가면역 질환 표지자), 심도자술(확진 및 혈역학적 평가).치료 계획: 원인 그룹에 따라 완전히 다릅니다. 폐동맥성 고혈압(PAH, Group 1)은 표적치료제(예: 프로스타사이클린 유사체, 엔도텔린 수용체 길항제, PDE-5 억제제)가 핵심입니다. 반면, 좌심질환에 의한 PH(Group 2)는 심부전 치료(이뇨제, ACE 억제제 등)가 우선입니다.주의사항: Group 2(좌심질환) 환자에게 Group 1용 표적치료제를 사용하면 폐부종이 악화될 위험이 있습니다. 반드시 정확한 분류가 선행되어야 합니다.
폐동맥 고혈압 (Pulmonary Hypertension) — 휴식 시 평균 폐동맥 압력이 25 mmHg 이상인 상태. 다양한 원인에 의해 발생하며, WHO 기준에 따라 5개 그룹으로 분류됨.
폐동맥성 고혈압 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) — WHO Group 1. 폐동맥 자체의 병변(혈관 평활근 증식, 내막 증식)으로 인한 고혈압. 특발성, 유전성, 결체조직질환 관련 등이 있음.
좌심질환에 의한 폐고혈압 — WHO Group 2. 좌심실 부전, 판막질환 등으로 좌심방 압력이 상승하여 후향적으로 발생하는 가장 흔한 2차성 폐고혈압.
만성 혈전색전성 폐고혈압 — WHO Group 4. 해결되지 않은 폐색전이 조직화되어 폐동맥을 만성적으로 막아 발생. 폐동맥 혈전내막절제술이 치료 옵션.
평균 폐동맥 압력 — 폐고혈압 진단의 기준. 심도자술로 측정하며, 휴식 시 20 mmHg 미만이 정상. 25 mmHg 이상이면 폐고혈압 진단.