폐고혈압증

(1) 무엇이 올라간 상태인가

폐고혈압증은 폐동맥의 압력이 비정상적으로 높아진 상태를 말한다.

안정 시 우심도자술에서 잰 평균 폐동맥압이 20밀리미터수은주를 넘으면 폐고혈압으로 정의한다.

기준은 2018년에 25밀리미터수은주에서 낮아졌으며 국내 시험에서는 두 값이 함께 통용된다.

폐순환은 원래 낮은 압력으로 많은 혈액을 흘려보내도록 설계되어 있다.

그 저항이 올라가면 우심실이 더 큰 힘으로 짜야 하고 결국 지친다.

그래서 이 병의 결말은 폐가 아니라 우심부전으로 나타난다.

증상은 운동 시 호흡곤란, 피로, 실신처럼 비특이적이라 진단이 늦어지기 쉽다.

(2) 진찰과 선별검사

진찰에서 두 번째 심음의 폐동맥 성분이 커지고 우심실 박동이 촉지된다.

진행하면 경정맥 확장, 간비대, 다리 부종 같은 우심부전 소견이 나타난다.

폐고혈압증이 의심될 때 가장 먼저 시행하는 비침습 검사는 심초음파다.

심초음파는 삼첨판 역류 속도로 폐동맥 수축기압을 추정하고 우심실 크기와 기능을 평가한다.

동시에 좌심 질환과 판막 질환이 원인인지도 함께 확인할 수 있다.

석면 노출력이 있는 환자처럼 다른 폐질환이 겹쳐 있어도 폐고혈압 의심의 첫 검사는 심초음파다.

(3) 확진은 우심도자술이다

심초음파는 추정치를 줄 뿐이므로 확진 검사가 아니다.

폐동맥 압력을 직접 재는 우심도자술이 진단의 표준이다.

우심도자술은 평균 폐동맥압과 함께 폐동맥쐐기압과 폐혈관저항을 측정한다.

폐동맥쐐기압이 15밀리미터수은주 이하이면서 폐혈관저항이 올라가 있으면 폐혈관 자체의 문제로 읽는다.

폐동맥쐐기압은 좌심방의 압력을 반영하므로 원인이 좌심에 있는지를 가른다.

쐐기압이 높으면 좌심 질환에 의한 것이고 정상이면서 폐혈관저항이 높으면 폐혈관 자체의 병이다.

이 구분이 치료 방향을 결정하므로 도자술 없이 폐혈관확장제를 시작하지 않는다.

(1) 다섯 개의 군

(2) 문항에서 군을 가르는 방식

전신 경화증이나 전신홍반루푸스로 치료 중인 환자의 폐고혈압은 1군이다.

승모판 협착증으로 치료 중인 환자의 폐고혈압은 좌심에서 압력이 넘어온 것이므로 2군이다.

만성 폐쇄성 폐질환으로 치료 중이고 저산소혈증이 있는 환자는 3군이다.

과거에 급성 폐색전증을 앓았고 몇 달 뒤부터 호흡곤란이 진행하면 4군이다.

문항이 기저 질환을 먼저 알려 주는 것은 군을 정하라는 신호다.

(3) 1군의 병태생리

1군 폐동맥 고혈압의 핵심은 폐동맥 평활근의 증식과 내피세포 기능 이상이다.

혈관을 넓히는 물질은 줄고 좁히고 증식시키는 물질은 늘어난다.

그 결과 혈관 벽이 두꺼워지고 내강이 좁아지는 구조적 변화가 굳어진다.

단순한 혈관 수축이 아니라 구조가 바뀌는 병이라는 점이 치료를 어렵게 만든다.

(1) 급성 혈관반응성 검사

1군으로 확인되면 우심도자술 중에 급성 혈관반응성 검사를 함께 시행한다.

짧게 작용하는 혈관확장제를 투여해 폐동맥압이 의미 있게 떨어지는지를 본다.

반응이 있는 소수의 환자에게는 고용량 칼슘채널차단제가 유효하다.

이 경우 예후가 상대적으로 좋고 장기간 효과가 유지되기도 한다.

반응 여부를 확인하지 않고 칼슘채널차단제를 쓰면 오히려 혈역학이 나빠질 수 있다.

(2) 반응이 없는 경우

대부분의 환자는 반응성이 없으므로 표적 폐혈관확장제를 사용한다.

포스포디에스터라제5 억제제는 일산화질소 경로를 강화해 혈관을 넓힌다.

엔도텔린 수용체 길항제는 혈관을 좁히고 증식시키는 경로를 차단한다.

프로스타사이클린 계열은 중증 환자에게 사용하며 지속 정맥 투여가 필요한 경우가 있다.

기능 등급이 낮은 초기 환자에게는 경구 약제로 시작하는 것이 일반적이다.

중증이거나 반응이 부족하면 서로 다른 경로의 약제를 병용한다.

(3) 보조 치료

저산소혈증이 있으면 산소를 투여해 저산소성 폐혈관수축을 줄인다.

우심부전으로 체액이 늘면 이뇨제를 사용한다.

과도한 운동과 임신은 위험을 크게 높이므로 상담이 필요하다.

치료에도 악화되면 폐이식을 검토한다.

(1) 만성 혈전색전성 폐고혈압

급성 폐색전증을 앓은 뒤 혈전이 완전히 녹지 않고 섬유화되어 폐동맥에 남는 경우가 있다.

이 조직이 혈류를 막아 몇 달에서 몇 년에 걸쳐 폐고혈압이 진행한다.

급성 색전증 뒤 회복되었다가 다시 호흡곤란이 서서히 심해지는 병력이 전형적이다.

환기관류 스캔이 선별에 유용하며 정상이면 이 질환을 사실상 배제할 수 있다.

확진과 수술 가능성 평가는 폐동맥조영술과 우심도자술로 한다.

(2) 치료

병변이 중심부에 있어 접근할 수 있으면 폐동맥 내막절제술이 근치적 치료다.

이 수술은 폐고혈압을 실제로 되돌릴 수 있는 드문 기회이므로 반드시 수술 가능성을 먼저 평가한다.

약물만 쓰고 수술 평가를 하지 않는 선택은 치료 기회를 놓치는 것이다.

수술이 어려운 말초 병변에는 풍선 폐동맥 성형술과 약물치료를 적용한다.

모든 환자에게 평생 항응고요법이 필요하다.

(1) 좌심 질환에 의한 폐고혈압

좌심실 기능이 떨어지거나 승모판이 좁아지면 좌심방 압력이 올라간다.

그 압력이 폐정맥을 거쳐 폐동맥으로 거슬러 전달되어 폐고혈압이 생긴다.

이 경우 폐동맥쐐기압이 높게 측정되는 것이 결정적 소견이다.

치료는 기저 심질환을 다스리는 것이며 이뇨와 판막 치료가 중심이다.

여기에 폐혈관확장제를 쓰면 폐로 가는 혈류만 늘어 폐부종이 악화될 수 있다.

그래서 2군에는 1군용 표적 약제를 일반적으로 사용하지 않는다.

(2) 폐질환과 저산소증에 의한 폐고혈압

폐포의 산소분압(PaO2)이 낮아지면 그 부위 폐동맥이 수축한다.

이 저산소성 폐혈관수축은 환기가 나쁜 부위로 가는 혈류를 줄이는 보호 기전이다.

그러나 만성 폐질환에서 폐 전체에 저산소증이 생기면 전체 폐혈관이 수축해 압력이 올라간다.

따라서 3군 치료의 핵심은 기저 폐질환 관리와 산소요법이다.

폐혈관확장제는 환기가 나쁜 부위의 혈류까지 늘려 환기혈류 불균형을 키울 수 있다.

그 결과 산소포화도가 오히려 떨어질 수 있어 일반적으로 권장되지 않는다.

(3) 군을 잘못 정했을 때의 결과

군 분류를 건너뛰고 폐동맥압 수치만 보고 약을 시작하면 환자가 나빠질 수 있다.

그래서 우심도자술로 쐐기압과 폐혈관저항을 확인하는 절차가 형식이 아니라 안전장치다.

문항이 기저 질환과 검사 수치를 함께 제시하는 것은 이 판단을 시키려는 것이다.

폐고혈압이라는 이름만 보고 곧바로 표적 약제를 고르는 선지가 대표적 오답이다.

(4) 진단이 늦어지는 이유

초기 증상이 운동 시 숨참과 피로뿐이라 나이 탓이나 체력 저하로 넘겨지기 쉽다.

흉부 단순촬영과 폐활량측정이 정상으로 나오면 더 파고들지 않게 된다.

그래서 폐용적은 정상인데 폐확산능(DLCO)만 낮은 소견이 중요한 실마리가 된다.

실신이나 운동 중 실신 직전 느낌은 이미 진행한 상태를 뜻하므로 즉시 평가한다.

결합조직질환 환자에게는 증상이 없어도 정기적으로 선별검사를 고려한다.

[근거] 의사 국가시험 출제범위(호흡기계) · 대한결핵및호흡기학회 진료지침 · 의약품안전나라 허가정보