KMLE 핵심 해설
이 문제는
폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)의 임상 양상을 묻는 기초적인 문제입니다. 핵심은 "초기 증상"이라는 조건입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 폐동맥 고혈압은 폐혈관 저항이 증가하여 우심실 후부하가 증가하는 질환입니다. 초기에는 우심실이 이 증가된 부하를 보상(Compensate)할 수 있어 휴식 시에는 증상이 없습니다. 그러나 운동 시에는 심박출량과 폐혈류량이 증가해야 하는데, 경화되고 확장되지 않는 폐혈관이 이를 방해하여
운동 시 호흡곤란(Exertional Dyspnea)이 가장 먼저, 그리고 가장 흔하게 나타납니다. 이는 서서히 진행되어 환자가 점점 더 가벼운 활동에서도 숨이 차게 됩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 폐동맥 고혈압의 병태생리적 핵심은 폐혈관의 재형성(Remodeling)과 수축으로 인한
폐혈관 저항 증가입니다. 초기에는 우심실 기능이 보존되어 있으므로, 심박출량 증가가 필요한 운동 상황에서만 폐혈관의 확장 능력 한계가 드러나 호흡곤란이 발생합니다. 따라서 "가장 흔한 초기 증상"은 명백히
① 운동 시 호흡곤란입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ② 기침과 객담: 만성 폐쇄성 폐질환(COPD), 기관지확장증 등 기도 질환에서 더 흔한 증상입니다. PAH에서 기침은 드물고, 진행된 경우나 다른 원인(예: 좌심부전에 의한 폐울혈)이 동반되지 않으면 특징적이지 않습니다.
- ③ 심계항진: PAH에서도 나타날 수 있지만, 초기보다는 진행기에 더 흔하며, 부정맥(특히 심방세동)이 동반될 때 두드러집니다. 또한 갑상선 기능 항진증, 빈혈, 불안장애 등 다른 많은 원인이 있어 특이도가 낮습니다.
- ④ 야간 발작성 호흡곤란(PND): 이는 좌심부전, 특히 좌심실 수축기 기능 저하의 매우 특징적인 증상입니다. PAH는 우심부전을 유발하므로, PND는 PAH의 전형적인 초기 증상이 아닙니다.
- ⑤ 말초 부종: 이는 우심부전(Right Heart Failure)의 징후입니다. PAH가 진행되어 우심실 기능이 더 이상 보상하지 못하고 부전에 이르렀을 때 나타나는 후기 증상입니다. 초기 증상으로는 거의 나타나지 않습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): PAH의 치료는 원인과 기능적 분류(WHO FC)에 따라 다릅니다. 초기 증상(WHO FC II)에서는 경구용 표적 치료제(예: Endothelin 수용체 길항제, PDE-5 억제제, Guanylate Cyclase 자극제)를 시작합니다. 증상이 더 심한 경우(WHO FC III-IV)에는 정맥주사나 흡입제를 고려하며, 최종적으로는
폐이식이 적응증이 될 수 있습니다.