임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 35세 여성이 "계단을 오를 때 숨이 차서 병원에 옵니다." 6개월 전부터 서서히 시작되어 점점 악화되었으며, 평소에는 괜찮다고 합니다. 과거력은 특이사항 없습니다. 신체검진에서 심첨부잡음은 없고, P2 심음이 항진되어 있으며, 경정맥 확장은 보이지 않습니다. 다리 부종은 없습니다.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 흉부 X선(심장 크기, 중심 폐동맥 확장), 심전도(우심실 비대/부하 소견), 기본 혈액 검사.
2. 확진 및 중증도 평가를 위한 검사: 심초음파(핵심 검사, 삼첨판 역류 속도로 폐동맥 수축기압 추정). 최종 확진은 우심 도자술(Right Heart Catheterization)을 통해 평균 폐동맥압 ≥25 mmHg (정상: <20 mmHg), 폐모세혈관쐐기압(PCWP) 정상으로 확인합니다.
치료 계획: 심초음파와 우심 도자술 결과 PAH로 확진되고 WHO 기능 분류 II라면, 경구용 표적 치료제(예: 보센탄, 실데나필 등)를 시작합니다. 금연, 운동 제한(과도한 운동은 피하되 가벼운 유산소 운동은 권장), 임신 금지(매우 위험) 교육을 합니다.
주의사항: PAH 환자에게 절대 금기인 약물은 베타차단제, 비선택적 칼슘통로차단제(베라파밀, 딜티아젬) 등 심박출량을 감소시키거나 폐혈관을 수축시킬 수 있는 약물입니다. 급성 혈관확장제 반응 검사에서 반응이 있는 경우에만 선택적 칼슘통로차단제(니페디핀, 암로디핀)를 사용합니다.