임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 35세 여성이 호흡곤란과 피로감을 주소로 내원했습니다. 운동 시 호흡곤란이 6개월 전부터 서서히 악화되었으며, 최근 실신을 한 번 경험했습니다. 가족력에서 어머니가 젊은 나이에 심장질환으로 사망했다고 합니다. 신체검진에서 심첨부에서 P2 심음이 항진되어 들리고, 삼첨판 역류성 잡음이 있습니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):1. 가장 먼저 할 검사: 심초음파(Echocardiography)로 폐동맥 수축기 압력(PASP)을 추정하고 우심실 기능을 평가합니다.2. 확진 검사: 우심도자법(Right heart catheterization)을 통해 평균 폐동맥압(mPAP)이 ≥25 mmHg (휴식 시)로 측정되면 폐동맥 고혈압을 확진합니다.3. 원인 규명: 확진 후, 유전성 여부를 평가하기 위해 가족력 청취와 BMPR2 유전자 검사를 고려할 수 있습니다. 또한 다른 2차적 원인(결체조직질환, 선천성 심장병, 간문맥 고혈압 등)을 배제하기 위한 검사(자가항체 검사, CT, 폐기능 검사 등)를 시행합니다.
치료 계획 (Management Plan): 치료는 폐동맥 고혈압의 중증도에 따라 다릅니다. 내인성 프로스타사이클린 유사체(Epoprostenol), 인도메탄신(Endothelin) 수용체 길항제(Bosentan, Ambrisentan), 포스포디에스테라제-5 억제제(Sildenafil, Tadalafil), 구아닐산 고리화효소 자극제(Riociguat) 등이 사용됩니다. 최종적으로는 폐이식이 고려될 수 있습니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): 폐동맥 고혈압 환자에게는 칼슘 채널 차단제를 함부로 사용해서는 안 됩니다. 오직 급성 혈관 확장 반응 검사(Vasoreactivity test)에 반응이 있는 소수의 환자에게만 사용이 제한적으로 허용됩니다. 또한 임신은 모체 사망률이 매우 높아 절대 금기입니다.