임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 58세 남성, 1년 전 급성 폐색전증 진단 후 항응고제 복용 중. 최근 6개월간 서서히 진행하는 호흡곤란과 피로감으로 내원. 신체검진상 경정맥 확장, 심첨부에서 P2 심음 증가, 하지 부종 소견.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 초기 검사: 흉부 X선, 심전도, BNP/NT-proBNP, 심초음파(삼첨판 역류 속도 증가로 추정 폐동맥 수축기압 상승 확인).
2. 확진 및 원인 규명: 우심도자법으로 평균 폐동맥압 ≥25 mmHg 확인. CT 폐동맥조영술에서 양측 폐동맥의 불규칙한 협착 및 막음 소견. 폐관류 스캔에서 다발성 관류 결손 소견으로 CTEPH 진단.
치료 계획 (Management Plan):
1. 평가: CTEPH 전문 센터로 의뢰하여 수술 가능성(혈전의 위치, 폐색 정도, 동반 질환) 평가.
2. 1차 치료: 수술 가능 판정 시 폐동맥 내막절제술(PEA) 계획.
3. 보조/대증 치료: 수술 전후로 종신 항응고제(와파린) 유지. 필요 시 이뇨제로 우심부전 증상 조절.
주의사항 (Contraindications & Warning):
- PEA는 고도의 전문 기술이 필요한 대수술로, 전문 센터에서 시행해야 합니다.
- 주요 폐동맥 근위부의 폐색이 아닌 말초부의 미만성 폐색, 심한 동반 질환(예: 심한 간/신장 질환)은 수술의 상대적 금기 사항이 될 수 있습니다.
- 수술 불가능한 경우, 리오시굿(Riociguat)과 같은 표적 치료제를 시작하기 전 반드시 출혈 위험 평가 및 항응고제 조절이 필요합니다.
레지던트 선배의 팁
"CTEPH는 '기계적 막힘'이 문제라서 '막힌 걸 뚫는' 수술이 답이에요. 약물(폐혈관확장제)은 혈관이 '좁아져서' 생기는 다른 타입의 폐고혈압(예: 특발성 폐동맥고혈압)의 1차 치료지, CTEPH에서는 수술이 안 될 때의 대안이랍니다. '근본적 치료'라는 키워드에 주목하세요!"