직업성 폐질환 중 규폐증의 병리학적 특징으로 옳은 것은?

규폐증은 결정성 유리 이산화규소(SiO2) 흡입으로 발생하며, 폐 실질에 특징적인 섬유화 결절을 형성하고 주변 폐포가 파괴되어 이차성 폐기종이 동반된다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 직업성 폐질환의 대표주자인 규폐증(Silicosis)의 병리 소견을 묻고 있습니다. 핵심은 결정성 유리 이산화규소(SiO2)가 폐포 대식세포를 자극하여 일으키는 독특한 섬유화 과정입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 규폐증은 주로 광부, 석재 절단공, 유리공 등에서 장기간 규산 먼지에 노출된 후 발생하는 만성 질환입니다. 방사선학적으로는 Pathognomonic! 상부 폐야에 우세한 작은 결절성 음영과 나중에는 진행성 대규모 섬유화(Progressive Massive Fibrosis, PMF)가 특징입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답인 ④번 "섬유화 결절과 이차성 폐기종이 혼재한다"는 규폐증의 전형적인 병리학적 양상입니다. Mechanism은 다음과 같습니다: 흡입된 결정성 SiO2 입자가 폐포 대식세포에 포식되면, 세포 내에서 라이소좀 막을 파괴하고 활성산소를 생성합니다. 이로 인해 대식세포가 죽으면서 사이토카인(특히 TNF-α, TGF-β)을 방출하고, 이는 섬유아세포를 활성화시켜 동심원 모양의 유리화된 섬유성 결절을 형성합니다. 이 결절들은 주변 폐 실질을 압박하고 파괴하여 이차성 폐기종을 초래합니다. 이 두 가지 소견의 혼재가 규폐증을 다른 간질성 폐질환과 구별하는 중요한 포인트입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① "폐포벽에 비특이적 육아종이 형성된다": 이는 베릴륨증(Berylliosis)이나 사르코이드증(Sarcoidosis)의 특징입니다. 규폐증은 육아종이 아닌 섬유성 결절을 형성합니다.
② "폐 실질에 광범위한 석회화가 발생한다": 광범위한 석회화는 석면폐증(Asbestosis)에서 흉막 플라크의 특징이거나, 조직질소증(Histoplasmosis) 등 감염 후에 나타날 수 있습니다. 규폐증 결절은 석회화될 수 있지만 "광범위한" 석회화는 특징적이지 않습니다.
③ "기관지 주변에 호산구 침윤이 주로 나타난다": 이는 알레르기 기관지폐아스페르길루스증(ABPA)이나 호산구성 폐렴(Eosinophilic pneumonia)의 특징입니다. 규폐증의 염증 침윤은 주로 대식세포와 림프구가 관여합니다.
⑤ "폐포 내 유리질막이 형성되는 것이 특징이다": 이는 호흡곤란증후군(RDS), 특히 신생아 RDS의 병리적 특징입니다. 성인에서는 급성 호흡곤란 증후군(ARDS)에서도 볼 수 있으나, 규폐증과는 무관합니다.

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 55세 남성, 30년간 석탄 광부로 일함. 최근 몇 년간 서서히 진행하는 호흡곤란과 마른기침 호소. 흉부 X선에서 양측 상부 폐야에 우세한 미세한 결절성 음영과 함께 일부 영역에서 결절이 융합된 큰 음영(PMF)이 관찰됨. 폐기종성 변화도 동반되어 있음.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 상세한 직업력 청취와 흉부 X선. 규폐증은 직업력이 진단의 열쇠입니다.
2. 확진 검사: 흉부 X선/CT 소견이 매우 특징적입니다. 필요시 폐 생검을 통해 동심원 모양의 유리화된 섬유 결절을 확인할 수 있으나, 전형적인 임상 소견과 직업력으로 충분히 진단 가능합니다.

치료 계획 (Management Plan):
- 근본 치료: 없음. 노출 중단이 가장 중요합니다.
- 대증 치료: 호흡곤란에 대한 산소 요법, 기침 약물, 필요시 기관지 확장제.
- 합병증 관리: 규폐증은 감별 포인트! 폐결핵 발생 위험이 매우 높으므로, 결핵 증상(발열, 야간 발한, 체중 감소)에 대한 주의 깊은 모니터링이 필수적입니다. 또한 진행성 대규모 섬유화(PMF)로 진행될 수 있습니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 규폐증 환자에게는 스테로이드의 효과가 제한적이며, 폐 이식 외에는 질환 진행을 되돌릴 수 있는 치료법이 없습니다. 예방(방진 마스크, 작업장 환기)이 최선입니다.

레지던트 선배의 팁: "직업성 폐질환 문제는 '무엇을', '얼마나 오래' 흡입했는지가 핵심이에요. 규폐증(SiO2), 석면폐증(석면), 탄부진(탄분), 베릴륨증(베릴륨)을 직업력과 병리 소견으로 구분하는 연습을 하세요. 규폐증은 '동심원 모양의 유리화된 결절'과 '상부 폐야 우세'를 기억하세요!"