직업성 폐질환 중 규폐증의 병리학적 특징으로 옳은 것은?

규폐증은 유리막을 형성하는 특징적인 규산 결절이 발생하며, 이는 석영 분진에 대한 폐 조직 반응이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 직업성 폐질환의 대표주자인 규폐증(Silicosis)의 병리학적 특징을 묻는 기초의학 문제입니다. 핵심은 규폐증의 병리학적 소견을 다른 직업성 폐질환(탄광부 진폐증, 석면폐증, 베릴륨증 등)과 정확히 구분하는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 규폐증은 유리질 규산(Silica, SiO2) 분진을 장기간 흡입함으로써 발생하는 진폐증(Pneumoconiosis)입니다. 가장 특징적인 병리 소견은 Pathognomonic! 규산 결절(Silicotic nodule)이며, 이 결절의 중심부는 동심원상의 콜라겐 섬유화와 유리막(hyaline membrane) 형성을 보입니다. 따라서 정답은 "폐포벽의 섬유화와 유리막 형성"을 설명한 ⑤번입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 유리질 규산은 폐포 대식세포(Alveolar macrophage)에 포식된 후, 세포를 파괴시키고 다양한 사이토카인(IL-1, TNF-α, TGF-β 등)을 분비하게 합니다. 이로 인해 섬유모세포(Fibroblast)가 활성화되고 콜라겐이 과도하게 침착됩니다. 이 과정에서 형성된 결절은 유리질화(Hyalinization)되어 현미경下에서 호산성(Eosinophilic), 무정형(Amorphous)의 유리막 모양을 띠게 됩니다. 이것이 규폐증만의 독특한 소견입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ①번 "진주양 결절과 중앙성 괴사를 동반한 육아종"은 베릴륨증(Berylliosis)이나 결핵(Tuberculosis)의 특징입니다. 규폐증의 결절은 육아종성 염증이 아닙니다.
감별 포인트! ②번 "폐포 내 철 침착과 망상 섬유화"는 탄광부 진폐증(Coal Worker's Pneumoconiosis)의 소견입니다. 탄분과 철이 침착되어 탄반(Coal macule)과 탄결절(Coal nodule)을 형성합니다.
감별 포인트! ③번 "호흡세기관지 주변의 염증과 섬유화"는 석면폐증(Asbestosis)의 특징입니다. 석면섬유는 주로 하엽 기저부의 호흡세기관지 주변에 침착하여 석면소체(Asbestos body)를 형성하고 섬유화를 일으킵니다.
감별 포인트! ④번 "폐 상엽의 기종과 하엽의 섬유화"는 진폐증의 한 종류인 카플란 증후군(Caplan's syndrome, 류마티스 폐결절)이나 진행성 대규모 섬유화(PMF)에서 볼 수 있는 소견일 수 있지만, 규폐증의 정의적(Pathognomonic) 특징은 아닙니다.

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 55세 남성, 채석장에서 25년간 일한 과거력이 있습니다. 최근 점점 심해지는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원했습니다. 흉부 X선 상 양측 폐 상엽에 다발성의 작은 결절 음영과 폐문 림프절의 Pathognomonic! "난각 석회화(Eggshell calcification)" 소견이 보입니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 상세한 직업력 청취와 흉부 X선이 1차 선별검사입니다.
2. 확진 검사: 조직병리학적 확진이 필요할 경우, 기관지내시경 또는 폐생검을 시행하여 유리막 형성을 동반한 규산 결절을 확인합니다.

치료 계획 (Management Plan): 규폐증은 치료법이 없습니다. 치료의 핵심은 진행 방지와 합병증 관리입니다.
1. 원인 제거: 규산 분진 노출 중단이 가장 중요합니다.
2. 지지 요법: 호흡재활, 필요시 산소 요법, 폐감염(특히 결핵) 예방 및 치료.
3. 합병증 감시: 규폐증은 폐결핵, 기관지확장증, 자기면역질환 발생 위험이 높습니다. 또한 폐암 위험도 증가시키므로 정기적인 추적 관찰이 필수입니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 스테로이드 치료는 일반적으로 효과가 없으며, 베릴륨증 등 다른 질환과 혼동하지 않도록 주의해야 합니다. 급속히 진행하는 규폐증(Acute silicosis)은 매우 빠르게 호흡부전으로 진행할 수 있습니다.