만성 혈전색전성 폐고혈압증의 확진을 위한 검사는?

만성 혈전색전성 폐고혈압증의 확진은 폐혈관 조영술을 통해 폐동맥 내 혈전의 존재와 혈류 장애를 직접 확인하는 것이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 호흡곤란, 심초음파상 우심실 비대 및 폐동맥압 상승 소견을 보입니다. 만성 혈전색전성 폐고혈압증(Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH)은 폐동맥에 걸러지지 않은 혈전이 조직화되어 폐동맥을 막아 발생하는 폐고혈압(Pulmonary Hypertension, PH)의 한 형태입니다. 폐혈관 조영술(Pulmonary Angiography)은 CTEPH의 확진(Gold Standard) 검사입니다. 이 검사를 통해 폐동맥 내 혈전의 정확한 위치, 범위, 혈류 장애 정도를 직접 시각화하고, 수술 가능성(폐동맥 혈전내막절제술)을 평가할 수 있습니다.

정답 근거 및 기전: 핵심! CTEPH는 폐동맥의 기계적 폐쇄가 주요 병인입니다. 따라서 혈관 내강의 해부학적 이상을 직접 보여주는 폐혈관 조영술이 확진에 필수적입니다. 이는 다른 검사들이 기능적, 간접적 소견만을 제공하는 것과 대비됩니다. 최근에는 CT 폐혈관 조영술(CTPA)이 널리 사용되며, 기존의 관혈적 혈관 조영술과 유사한 진단적 정확도를 가지면서도 덜 침습적입니다.

오답 분석: 감별 포인트! ④번 폐관류 스캔(V/Q scan)은 CTEPH를 선별(Screening)하는 데 가장 민감한 검사입니다. 폐관류 결손 소견이 보이면 CTEPH를 강력히 의심하게 하지만, 확진을 위해서는 혈관 조영술이 필요합니다. ②번 심초음파(Echocardiography)는 폐고혈압을 추정하고 우심실 기능을 평가하는 데 유용한 1차 검사이지만, 그 원인이 CTEPH인지 다른 원인(예: 특발성 폐동맥 고혈압)인지 구분하지 못합니다. ①번 흉부 X선과 ③번 심전도(ECG)는 비특이적 소견(우심실 비대, 폐동맥 확장 등)만 보여주는 보조 검사입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 58세 남성, 점진적으로 악화되는 호흡곤란을 주소로 내원. 과거력에 6개월 전 하지 심부정맥 혈전증(Deep Vein Thrombosis) 진단 후 항응고제 치료 받은 적 있음. 신체검진상 경정맥 확장, 심첨부 박동 소실, 폐동맥판 폐쇄음(P2) 항진 소견.

진단적 접근: 1. 1차 선별: 심초음파로 폐고혈압 및 우심실 부하 의심 → 폐관류 스캔(V/Q scan) 시행. (결과: 다발성 폐관류 결손)
2. 확진 및 수술 가능성 평가: CT 폐혈관 조영술(CTPA) 또는 관혈적 폐혈관 조영술 시행. 혈전의 위치(중심성 vs 말초성)와 혈관 폐쇄 정도를 평가.
3. 혈역학적 평가: 우심 도자술(Right heart catheterization)로 평균 폐동맥압(mPAP)을 정확히 측정(≥25 mmHg 진단 기준).

치료 계획: - 평생 항응고 치료: 와파린(Warfarin) 또는 직접 경구 항응고제(DOAC).
- 수술적 치료: 중심성 혈전이 있는 경우, 폐동맥 혈전내막절제술(Pulmonary Thromboendarterectomy, PTE)가 근치적 치료법입니다.
- 약물 치료: 수술 불가능한 경우, 리오시굿(Riociguat)과 같은 표적 치료제 사용.

주의사항: CTEPH는 만성 혈전색전증(CTE)과 다릅니다. CTE는 혈전이 있지만 폐동맥압이 정상인 상태이며, CTEPH는 폐고혈압이 동반된 상태입니다. 치료 접근법이 완전히 다르므로 정확한 혈역학적 평가가 필수적입니다.