임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 45세 여성이 호흡곤란과 피로감을 주소로 내원했습니다. 심초음파상 심한 우심실 비대와 확장, 추정 폐동맥 수축기압 80 mmHg로 측정되었습니다. 우심 도자술로 폐동맥 고혈압(PAH)이 확진되었습니다.
진단적 접근: PAH 확진을 위해서는 심초음파 선별 후, 우심 도자술을 통해 평균 폐동맥압(mPAP)이 ≥25 mmHg이고, 폐모세혈관쐐기압(PCWP)이 ≤15 mmHg인 것을 확인해야 합니다. 원인 규명을 위한 혈액검사(자가면역 표지자, HIV), 폐기능검사, 폐환기-관류 스캔, 수면다원검사 등이 필요합니다.
치료 계획: 위험도 평가(WHO 기능 분급, 6분 보행 거리, BNP/NT-proBNP, 심초음파) 후, 초기 치료로 경구 약제 병용 요법(예: 엔도텔린 수용체 길항제 + PDE-5 억제제)을 시작합니다. 반응이 부족한 고위험군 환자에서는 프로스타사이클린 유사체(정맥주사, 흡입, 피하주사)를 추가합니다. 최후의 수단은 폐이식입니다.
주의사항: 프로스타사이클린 정맥 주입은 갑작스러운 중단 시 리바운드 폐동맥 고혈압 위기로 사망에 이를 수 있으므로, 주입 시스템 관리가 매우 중요합니다. 또한, 모든 혈관 확장제는 전신 저혈압을 유발할 수 있어 주의가 필요합니다.
레지던트 선배의 팁
"이 문제는 '내인성'과 '치료제의 기초가 되는 물질'이라는 두 마리 토끼를 잡는 문제예요. 트롬복산이나 엔도텔린도 내인성이지만, 이들은 PAH를 유발하는 '나쁜 물질'이에요. 반면 프로스타사이클린은 부족해져서 문제가 되는 '좋은 물질'이죠. 임상에서 PAH 약물을 공부할 때, 각 약물이 어떤 내인성 물질의 경로를 조절하는지 생각하면 훨씬 체계적으로 이해할 수 있어요."