폐동맥 고혈압의 원인 질환으로 분류되지 않는 것은?

승모판 협착증은 좌심장 질환에 의한 폐고혈압(2군)에 해당한다. 나머지는 각각 결체조직질환(1군), 간질환(1군), 폐질환/저산소혈증(3군), 기타(5군)에 해당하는 원인이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 폐동맥 고혈압(Pulmonary Hypertension, PH)의 원인을 WHO 임상 분류(5군)에 따라 묻고 있습니다. 핵심은 각 질환이 어느 '군(group)'에 속하는지를 정확히 아는 것입니다.

진단 및 분류: 폐동맥 고혈압은 원인에 따라 5개의 군으로 분류됩니다. 이 분류는 치료 접근법이 완전히 다르기 때문에 매우 중요합니다.

정답 근거: 정답은 ② 승모판 협착증(Mitral Stenosis)입니다. 승모판 협착증은 좌심방에서 좌심실로의 혈류가 장애를 받아 좌심압이 상승하고, 이로 인해 폐정맥압, 폐모세혈관압이 상승하는 질환입니다. 이는 WHO PH 분류 2군(좌심장 질환에 의한 PH)에 명확히 속합니다. 문제는 "폐동맥 고혈압의 원인 질환으로 분류되지 않는 것"을 묻고 있으므로, 2군에 속하는 승모판 협착증이 '분류되지 않는' 질환이 될 수 없습니다.

오답 분석: 나머지 보기들은 모두 폐동맥 고혈압의 원인 질환으로 분류되지만, 승모판 협착증과는 다른 군에 속합니다.
- ① 간문맥 고혈압(Portal Hypertension): 간경변증 등으로 인해 발생하며, 이는 1군(동맥성 폐고혈압, PAH) 중 '기타'에 해당할 수 있습니다. 특히 간문맥-폐고혈압 증후군(Portopulmonary hypertension)으로 알려져 있습니다.
- ③ 경피증(Scleroderma): 전신성 경화증(Systemic sclerosis)은 대표적인 결체조직질환으로, 1군(동맥성 폐고혈압, PAH)에 속하는 매우 중요한 원인입니다.
- ④ 만성 신장 질환(Chronic Kidney Disease): 5군(명확하지 않은 다인성 기전에 의한 PH)에 분류될 수 있는 원인 중 하나입니다.
- ⑤ 만성 폐쇄성 폐질환(Chronic Obstructive Pulmonary Disease, COPD): 폐실질의 파괴와 저산소혈증을 유발하여 3군(폐질환 및/또는 저산소혈증에 의한 PH)의 대표적인 원인입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 여성이 호흡곤란과 피로감을 주소로 내원했습니다. 과거력으로 전신성 경화증(경피증)이 있습니다. 심초음파에서 우심실 비대와 심한 삼첨판 역류가 관찰되었고, 우심도자 검사에서 평균 폐동맥압이 45 mmHg로 확인되었습니다.

진단적 접근: 1. 기본 검사: 흉부 X선, 심전도, 동맥혈 가스분석, 폐기능 검사.
2. 심초음파: PH 선별 및 심장 구조 평가에 필수적입니다.
3. 우심도자 검사(Right Heart Catheterization): PH 확진 및 혈역학적 평가의 Pathognomonic! 검사입니다. 평균 폐동맥압 ≥25 mmHg로 진단합니다.
4. 원인 규명 검사: 결체조직질환 검사(ANA, 항-Scl-70 등), 폐환기-관류 스캔(혈전색전성 PH 배제), 폐 CT 등.

치료 계획: 이 환자는 1군(PAH)에 속하므로, 표적 치료제를 사용합니다.
- 1차 치료: 내인성 혈관확장제(Endothelin Receptor Antagonist: 보센탄, 안브리센탄), PDE5 억제제(실데나필, 타달라필), 프로스타사이클린 유사체 등을 단독 또는 병용합니다.
- 절대 주의사항: 2군(좌심장 질환)이나 3군(폐질환)에 PAH 표적 치료제를 사용하면 오히려 해로울 수 있습니다. 반드시 정확한 분류가 선행되어야 합니다.