KMLE 핵심 해설
이 문제는
폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)의 초기 평가에서 폐기능 검사(Pulmonary Function Test, PFT)의 역할과 특징을 묻는 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자는 폐동맥 고혈압을 가진 상태입니다. 폐동맥 고혈압은 원인에 따라 5개 군(Group)으로 분류되며, 이 중
1군: 폐동맥 고혈압(PAH)은 폐혈관 자체의 병변으로 인한 경우입니다. 대표적으로 특발성(Idiopathic), 유전성(Hereditary), 또는 결체조직질환(Connective Tissue Disease) 관련 PAH가 있습니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심!
1군 PAH는 폐실질(폐포, 기관지) 자체에는 문제가 없습니다. 병변이 주로 작은 폐동맥의 혈관벽 비후, 내막 증식, 혈관 수축에 있습니다. 따라서 폐활량 측정(Sprometry)에서 기도 폐쇄(Obstruction)나 폐 확장 제한(Restriction)을 유발할 만한 구조적 문제가 없습니다. 폐활량 측정은 주로
1초간 노력성 호기량(FEV1)과
노력성 폐활량(FVC)의 비율을 보는 검사로, 기도나 폐실질의 문제를 평가합니다. PAH 환자에서는 이 값들이 정상 범위에 머무르는 것이 일반적입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- ① 제한성 패턴: 간질성 폐질환(ILD)이나 흉벽 질환에서 나타납니다. 1군 PAH와는 무관합니다. 주의! 3군 폐동맥 고혈압(폐질환에 의한 것)에서는 기저 폐질환에 따라 제한성 패턴이 나타날 수 있습니다.
- ② 폐쇄성 패턴: 천식(Asthma), 만성폐쇄성폐질환(COPD)에서 나타납니다. 1군 PAH와는 무관합니다.
- ④ 확산 능력의 현저한 증가: 확산 능력(DLCO)은 PAH에서 오히려 감소하거나 정상인 경우가 대부분입니다. 현저한 증가는 거의 보이지 않습니다.
- ⑤ 혼합성 패턴: 제한성과 폐쇄성이 동시에 있는 복잡한 폐질환(예: 낭포성섬유증, 진행된 결절병 등)에서 나타납니다. 1군 PAH에서는 비전형적입니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): PAH 진단은 배제 진단입니다. 전형적인 증상(호흡곤란, 실신)이 있는 환자에서 심초음파로 의심한 후, 다음 단계로
폐기능 검사(PFT)와
흉부 CT를 시행하여 2군(좌심질환), 3군(폐질환), 4군(혈전색전증) 등을 배제합니다. 폐기능 검사가 정상이면 3군 폐질환을 배제하는 데 도움이 됩니다. 최종 확진은
심도자법(Right Heart Catheterization, RHC)을 통해 평균 폐동맥압(mPAP)
>20 mmHg를 확인하는 것입니다.