임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 45세 여성이 호흡곤란과 실신을 주소로 내원했습니다. 심초음파에서 심한 우심실 비대와 폐동맥 수축기압 80 mmHg로 측정되었고, 우심 도자술로 특발성 폐동맥 고혈압(Idiopathic PAH) 진단을 받았습니다. WHO 기능 분급은 IV급입니다.
치료 계획 (Management Plan): 중증(기능 분급 IV) 특발성 PAH의 초기 치료는 고용량 칼슘 채널 차단제에 반응하지 않는 경우, 정맥용 프로스타사이클린 유사체(에포프로스테놀)가 1차 선택입니다. 중심정맥관을 통한 지속 주입이 필요하며, 갑작스런 약물 중단은 생명을 위협할 수 있어 각별히 주의해야 합니다. 치료 반응을 보이면, 다른 경구제(예: ERA, PDE-5 억제제)를 추가할 수 있습니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): 에포프로스테놀 주입 중 갑작스런 중단은 반동성 폐동맥 고혈압 위기(Rebound PAH crisis)를 유발해 사망에 이를 수 있습니다. 또한, 주입 부위 통증, 턱 통증, 설사, 홍조 등의 부작용이 흔합니다.
레지던트 선배의 팁: "PAH 치료제는 기전별로 3-4가지 큰 부류가 있어요. 프로스타사이클린 계열, 엔도텔린 수용체 차단제(보센탄, 마시텐탄 등), PDE-5 억제제(실데나필, 타다라필 등), sGC 자극제(리오시구아트). 에포프로스테놀은 프로스타사이클린의 '정맥주사형' 대표약, 일프로스트는 '흡입형', 트레프로스티닐은 '피하주사형'이에요. 분류를 머릿속에 그려보세요!"