다음 중 폐동맥 고혈압의 1군(PAH)에 속하지 않는 것은?

만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)은 폐고혈압의 4군에 해당한다. 1군(PAH)은 폐혈관 자체의 병변으로 인한 고혈압을 포함한다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 폐동맥 고혈압(Pulmonary Hypertension, PH)의 최신 분류 체계를 묻는 기초적인 암기 문제입니다. 핵심은 WHO의 데이나 포인트(Dana Point) 분류(2008) 및 이후 개정안을 이해하는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 폐동맥 고혈압은 원인에 따라 1군부터 5군까지 5개의 주요 그룹으로 분류됩니다. 이 중 1군 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)은 폐혈관 자체의 병변(혈관 평활근 세포 증식, 내막 증식 등)으로 인해 발생하는 질환군을 말합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ① 만성 혈전색전성 폐고혈압(Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH)입니다. CTEPH는 폐동맥에 조직화된 혈전이 지속적으로 폐색을 일으켜 발생하는 고혈압으로, Pathognomonic! 원인이 명확히 혈전색전이기 때문에 별도의 4군으로 분류됩니다. 반면, 1군(PAH)은 원인이 불분명하거나(특발성), 특정 질환(결체 조직 질환, 선천성 심장병, 간문맥 고혈압 등)과 연관되어 있지만, 궁극적인 병변은 폐혈관 자체에 발생합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): - ② 간문맥 고혈압 관련 폐동맥 고혈압: 간경변 등으로 인한 문맥 고혈압이 동반된 PAH로, 1군의 하위 분류입니다. - ③ 특발성 폐동맥 고혈압: 원인이 불분명한 전형적인 PAH로, 1군의 대표적인 유형입니다. - ④ 선천성 심장병 관련 폐동맥 고혈압: 심장 내 좌-우 단락(Shunt)이 장기화되어 폐혈관 병변을 일으킨 경우로, 1군의 하위 분류입니다. - ⑤ 결체 조직 질환 관련 폐동맥 고혈압: 전신경화증(Systemic Sclerosis), 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 등과 연관된 PAH로, 1군의 하위 분류입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 여성, 점차 악화되는 호흡곤란과 피로감을 주소로 내원. 과거력에 전신경화증(Systemic Sclerosis)이 있습니다. 심초음파에서 우심실 확장과 심한 폐동맥 고혈압 소견이 보입니다.

진단적 접근: 1. 우선 검사: 심초음파(Echocardiography)로 PH 가능성 평가. 2. 확진 검사: 우심 도자법(Right Heart Catheterization, RHC)을 통해 평균 폐동맥압(mPAP) ≥25 mmHg를 확인하여 PAH를 확진합니다. (정상: