KMLE 핵심 해설
이 문제는
특발성 폐동맥 고혈압(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH)의 근본적인 병태생리 기전을 묻는 문제입니다. IPAH는 원인이 명확하지 않은, 폐동맥 자체의 병변으로 인해 발생하는 고혈압입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): IPAH는 정의상 원인이 불분명한 질환이므로, 다른 모든 이차적 원인(심장병, 폐질환, 혈전색전증 등)을 배제한 후 진단됩니다. 주된 증상은 운동 시 호흡곤란, 피로, 실신 등입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! IPAH의 주된 병리 기전은
폐동맥 평활근 세포의 비정상적인 증식과 수축입니다. 이로 인해 혈관
중막(Media) 비후가 발생하고, 더 진행되면 내막(Intima) 증식과 섬유화, 복잡한 병변(plexiform lesion) 형성까지 이어져 폐혈관 저항이 비가역적으로 증가합니다. 따라서 보기 2인 "
폐혈관 평활근의 수축과 중막 비후"가 가장 직접적인 주된 기전입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ①번 "좌심방 압력의 상승": 이는 이차성 폐고혈압의 대표적인 기전입니다. 좌심부전이나 승모판 협착 등으로 좌심방 압력이 올라가면, 이에 반응하여 폐정맥과 폐동맥 압력이 상승하는 폐울혈성 고혈압이 발생합니다. IPAH는 좌심방 압력이 정상입니다.
- ③번 "폐혈관의 혈전성 폐쇄": 이는 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)의 주요 기전입니다. IPAH에서도 미세혈전이 관찰될 수는 있지만, 주된 기전은 아닙니다.
- ④번 "만성 저산소증에 의한 혈관 수축": 이는 만성 폐질환에 의한 고혈압(제3군 폐고혈압)의 핵심 기전입니다. 만성폐쇄성폐질환(COPD)이나 간질성 폐질환에서 만성 저산소증이 지속되면 보상적으로 폐혈관이 수축하여 고혈압이 발생합니다.
- ⑤번 "폐포벽의 광범위 섬유화": 이는 간질성 폐질환의 특징으로, 이로 인해 발생하는 폐고혈압은 역시 이차성(제3군)에 속합니다. IPAH에서는 폐실질 자체는 정상입니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): IPAH의 치료는 병태생리에 기반합니다. 혈관 수축과 중막 비후를 표적으로 합니다.
1.
1차 선택지: 칼슘채널차단제(CCB, 반응자에 한함), 내인성 혈관수축물질(엔도텔린) 길항제, 프로스타사이클린 유사체, PDE-5 억제제 등
표적 치료제 사용.
2.
최종 치료: 약물 치료에 반응하지 않는 중증 환자에서는
폐이식을 고려합니다.