KMLE 핵심 해설
이 문제는
폐동맥고혈압증(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)의 중증도를 평가하는
WHO 기능적 분류(WHO Functional Class, WHO FC)에 대한 이해를 묻는 기본적인 암기 문제입니다. 심장학에서 심부전의 NYHA 분류와 유사한 개념으로, 환자의 증상과 일상생활 제한 정도를 기준으로 1단계부터 4단계까지 분류합니다.
Pathognomonic! 4단계의 핵심은 "
휴식 시에도 증상이 있고, 어떠한 신체 활동도 불가능하며, 활동 시 증상이 악화된다"는 점입니다. 이는 심한 우심실 기능 부전과 낮은 심박출량 상태를 의미하며, 예후가 매우 불량한 단계입니다.
**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):**
정답은
① "휴식 시에도 증상이 있으며, 어떠한 신체 활동도 불가능한 상태"입니다. WHO 기능적 분류는 다음과 같이 정의됩니다.
| 분류 | 정의 | 임상적 의미 |
|---|
| Class I | 일상적인 신체 활동에 제한이 없음. 통상적인 활동으로는 과도한 호흡곤란, 피로, 실신, 흉통이 발생하지 않음. | 무증상. 우심실 기능 보존. |
| Class II | 일상적인 신체 활동에 약간의 제한이 있음. 휴식 시에는 불편감 없음. 통상적인 활동으로 과도한 호흡곤란, 피로, 실신, 흉통이 발생. | 경증 증상. 활동 시 약간의 제한. |
| Class III | 일상적인 신체 활동에 현저한 제한이 있음. 휴식 시에는 불편감 없음. 가벼운 활동으로도 증상 발생. | 중등도 증상. 활동 현저히 제한. |
| Class IV | 휴식 시에도 호흡곤란 또는 피로가 있을 수 있으며, 어떠한 신체 활동도 불편감을 증가시킴. | 중증 증상. 우심실 부전 징후(말초부종, 복수 등) 동반 가능. 예후 가장 불량. |
**오답 분석 (Distractor Analysis):**
*
감별 포인트! ②번 "가벼운 신체 활동에도 증상이 나타나는 상태"는
Class III의 정의입니다. Class IV와의 핵심 차이는 '휴식 시 증상 유무'입니다.
*
감별 포인트! ③번 "경미한 신체 활동에 제한이 있으나 휴식 시 증상이 없는 상태"는
Class II에 더 가깝습니다. "경미한" 활동 제한은 Class II, "현저한" 제한은 Class III를 묘사합니다.
* ④번 "일상 활동에 제한이 없는 상태"는
Class I의 정의입니다.
* ⑤번 "중등도의 신체 활동에 제한이 있는 상태"는
Class II 또는 III의 중간 영역을 모호하게 표현한 것으로, 공식적인 분류 기준과 정확히 일치하지 않습니다.
**치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):**
WHO 기능적 분류는 치료 전략을 결정하는 데 핵심적인 역할을 합니다.
1. **Class I/II:** 일반적으로 경구 약물(
Endothelin receptor antagonist (보센탄 등),
Phosphodiesterase-5 inhibitor (실데나필 등))로 시작.
2. **Class III:** 경구 약물의 병용 요법을 고려하거나, 초기부터 강력한
Prostacyclin analogue (Epoprostenol 정주 등)을 고려할 수 있습니다.
3. **Class IV:**
응급한 치료가 필요합니다. 정맥 내
Prostacyclin analogue 요법이 1차 선택지이며,
폐이식(Lung transplantation)을 적극적으로 평가합니다.