직업성 폐질환 중 규폐증의 병리학적 특징으로 옳은 것은?

규폐증은 자유결정형 실리카에 노출되어 발생하며, 특징적인 병변은 교원섬유로 이루어진 섬유성 결절과 그 주변의 확산성 섬유화이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 직업성 폐질환의 대표주자인 규폐증(Silicosis)의 병리 소견을 묻는 기초적인 문제입니다. 핵심은 규폐증의 독특한 병변인 '섬유성 결절'과 '확산성 섬유화'를 기억하는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis) 규폐증은 자유결정형 실리카(Free crystalline silica, 주로 석영)를 장기간 흡입함으로써 발생하는 진폐증(Pneumoconiosis)입니다. 병리학적으로는 Pathognomonic!인 교원섬유(Collagen)로 이루어진 단단한 결절(Nodule)이 형성됩니다. 이 결절은 주로 상부 폐에 잘 생기며, 시간이 지나면서 결절들이 합쳐지고(진행성 대규모 섬유화(Progressive Massive Fibrosis, PMF)), 결절 주변으로 확산성 섬유화가 퍼져나갑니다. 따라서 정답은 "섬유성 결절과 교원섬유의 확산성 증식"을 설명한 ③번입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology) 핵심 기전: 실리카의 세포독성과 지속적인 염증 반응
1. 흡입: 미세한 실리카 입자가 폐포 대식세포(Alveolar macrophage)에 포식됩니다.
2. 세포 손상: 실리카 결정은 대식세포의 리소좀(Lysosome) 막을 파괴하여 세포를 죽입니다.
3. 염증과 섬유화 사이클: 죽은 대식세포에서 섬유화 촉진 인자(예: TNF-α, TGF-β)가 방출되어, 새로운 대식세포와 섬유모세포(Fibroblast)를 끌어옵니다. 이 과정이 반복되면서 교원섬유가 과도하게 침착되어 단단한 결절을 형성합니다. 이 결절은 방사선 사진상 전형적인 "egg-shell calcification" (껍질 모양 석회화) 림프절 비대와 연관되기도 합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis) ① 감별 포인트! "폐포 내 지방 과립구의 축적"은 탄분폐(Anthracosis)나 탄광부 진폐증(Coal Worker's Pneumoconiosis)에서 흔히 보이는 소견입니다. 대식세포가 탄분을 먹어서 생기는 '탄분 대식세포'가 특징이죠.
② "폐포벽의 호산구 침윤과 기도 과민성"은 천식(Asthma)이나 호산구성 폐렴(Eosinophilic pneumonia) 등 알레르기/염증성 질환의 특징입니다. 규폐증은 호산구 침윤보다는 대식세포와 섬유화가 주입니다.
④ 감별 포인트! "석면소체 형성과 흉막 석회화"는 석면증(Asbestosis)의 특징적인 병리 소견입니다. 석면소체(Asbestos body)는 철 함유 단백질 코팅된 석면 섬유로, 'dumbbell' 또는 'beaded' 형태가 전형적입니다. 또한 흉막판(pleural plaque)과 흉막 석회화가 흔합니다.
⑤ "폐포 내 섬유소 침착과 유리막 형성"은 급성 호흡곤란 증후군(Acute Respiratory Distress Syndrome, ARDS)이나 만성 심부전에 의한 폐울혈(Pulmonary congestion)에서 보이는 유리막(Hyaline membrane) 형성과 관련 있습니다. 규폐증의 만성 섬유화 결절과는 병태생리가 다릅니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 55세 남성, 30년간 채석장에서 일한 과거력이 있습니다. 최근 몇 년간 서서히 진행하는 호흡곤란과 마른기침을 호소하며 내원했습니다. 흉부 X선에서 양측 상폐야에 다발성의 작은 결절 음영과 폐문 림프절의 껍질 모양 석회화(egg-shell calcification)가 관찰됩니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저 할 검사: 상세한 직업력 청취와 흉부 X선이 1차 선별 검사입니다. 2. 확진 검사: 고해상도 흉부 CT(HRCT)가 결절의 분포와 특징을 더 자세히 보여줍니다. 폐기능 검사는 제한성 패턴(Restrictive pattern)을 보일 수 있습니다. 3. 병리 확진: 필요 시 기관지내시경이나 폐 생검을 통해 조직 검사를 할 수 있지만, 전형적인 임상소견과 노출력으로 충분히 진단 가능한 경우가 많습니다.

치료 계획 (Management Plan): 규폐증 자체를 치료하여 역전시킬 수 있는 방법은 없습니다. 치료는 증상 완화와 합병증 예방에 중점을 둡니다. 1. 노출 중단: 가장 중요합니다. 더 이상의 실리카 노출을 막아야 합니다. 2. 지지 요법: 필요 시 산소 요법, 기관지 확장제, 감염 예방(폐렴구균, 인플루엔자 백신 접종). 3. 합병증 모니터링: 규폐증은 결핵(Tuberculosis) 발생 위험을 현저히 증가시키므로, 잠복결핵 감염 검사 및 치료를 고려해야 합니다. 또한 폐암과의 연관성도 보고되어 정기적인 추적 관찰이 필요합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 규폐증 환자에게는 스테로이드의 역할이 매우 제한적입니다. 급성 악화나 다른 염증성 질환이 동반되지 않는 한, 만성 섬유화를 개선시키기 위해 스테로이드를 장기 투여하지 않습니다. 또한 실리카 노출이 의심되는 작업장에서의 적절한 보호구(방진 마스크) 착용이 필수적입니다.