심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 특발성 폐동맥고혈압(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH)의 핵심 병태생리 기전을 묻고 있습니다. IPAH는 원인이 명확하지 않은 폐동맥고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)으로, 폐혈관 저항이 증가하여 우심실 부담이 커지는 질환입니다.
Pathognomonic! IPAH의 병태생리는 폐혈관 재형성(Pulmonary vascular remodeling)입니다. 이는 단순한 혈관 수축이 아니라, 혈관벽 자체의 구조적 변화를 의미합니다.
정답 근거 및 기전: 정답은 ④ 폐혈관 확장 물질의 분비 증가입니다. IPAH에서는 오히려 혈관을 확장시키고 항증식 효과를 가지는 물질들(예: 프로스타사이클린(Prostacyclin), 일산화질소(Nitric Oxide))의 분비가 감소합니다. 반대로, 혈관을 수축시키고 증식을 촉진하는 물질들(예: 엔도텔린-1(Endothelin-1), 혈전소(TXA2))의 분비가 증가합니다. 따라서 확장 물질 분비 증가는 IPAH의 특징이 아닙니다.
오답 분석:
① 폐혈관 평활근 세포의 과증식: 정확한 특징입니다. 혈관 중막(Media)의 평활근 세포 증식과 비대가 일어나 혈관벽이 두꺼워집니다.
② 폐혈관 혈전 형성 증가: 정확한 특징입니다. 내피세포 기능 이상으로 인해 항응고 물질 분비가 감소하고, 혈관 내피 표면의 항혈전성(antithrombotic) 특성이 손상되어 in situ 혈전(in situ thrombosis)이 형성됩니다.
③ 폐혈관 내피세포 기능 이상: 정확한 특징입니다. 모든 병리적 변화의 시작점으로 볼 수 있습니다. 내피세포의 기능 장애가 수축/확장 물질의 불균형, 증식 촉진, 혈전 형성 증가를 초래합니다.
⑤ 폐혈관 수축 물질의 분비 증가: 정확한 특징입니다. 엔도텔린-1 시스템의 과활성이 대표적이며, 이는 치료 표적이 됩니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.