세계보건기구(WHO)의 폐고혈압 기능적 분류에서 4단계의 특징은?

WHO 기능적 분류 4단계는 휴식 시에도 증상이 있으며, 어떠한 신체 활동도 증상을 악화시켜 실신이나 권태를 유발할 수 있는 상태이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)의 중증도를 평가하는 WHO 기능적 분류(WHO Functional Class, WHO FC)에 대한 이해를 묻는 기초적인 암기 문제입니다. 이 분류는 심부전의 NYHA 분류를 모델로 하여 폐고혈압 환자의 증상과 일상생활 제한 정도를 1단계부터 4단계까지 나눕니다. 4단계가 가장 중증입니다.

진단 및 분류: 환자가 "휴식 시에도 호흡곤란이 있고, 어떤 신체 활동도 증상을 악화시켜 실신이나 권태를 유발한다"는 설명은 전형적인 WHO FC IV에 해당합니다. 이는 일상생활이 극도로 제한된 상태로, 예후가 불량하며 적극적인 치료가 필요한 단계입니다.

정답 근거 및 기전: WHO 기능적 분류는 증상에 기반한 예후 예측 도구이자 치료 방침 결정의 기준이 됩니다. 4단계는 휴식 시에도 증상이 있다는 점에서 3단계("안정 시에는 증상 없음")와 명확히 구분됩니다. 이 분류는 약물 치료의 적응증(예: 초기 병용 요법 고려)과 치료 반응 평가에 핵심적으로 사용됩니다.

오답 분석:

• ① "신체 활동에 제한이 없는 경우": 이는 WHO FC I에 해당합니다. 폐고혈압이 있지만 일상 활동에 제한이 없는 이상적인 상태입니다.
• ② "최소한의 활동으로도 증상이 악화되는 경우": 이 설명은 다소 모호하지만, "최소한의 활동"이 "가벼운 활동"보다 더 제한적인 의미로 해석될 수 있습니다. 그러나 공식적인 분류에서는 "가벼운 활동"과 "휴식 시"로 명확히 구분합니다. 이는 WHO FC III의 특징인 "가벼운 일상 활동으로 호흡곤란이나 피로, 흉통, 실신이 생기는 경우"와 혼동할 수 있는 표현입니다.
• ③ "안정 시에도 호흡곤란이 발생하는 경우": 이는 WHO FC IV의 핵심 요소이지만, 설명이 불완전합니다. 정답인 ④번은 "휴식 시에도 증상이 있으며, 어떠한 신체 활동도 증상을 악화시켜 실신이나 권태를 유발"한다고 더 구체적으로 서술하여, 단순히 안정 시 증상뿐 아니라 활동 시의 위험성까지 포함하고 있습니다.
• ⑤ "가벼운 신체 활동으로 호흡곤란이 발생하는 경우": 이는 WHO FC III의 정확한 정의입니다. "가벼운 활동(예: 집안일, 평지 걷기)"으로 증상이 유발된다는 점이 포인트입니다.

핵심 알고리즘 WHO 기능적 분류는 증상 기반의 단순한 도구이지만, 치료 결정의 출발점입니다. FC I/II → 증상 호전 목적의 단일 요법 시작 가능.
FC III → 초기부터 병용 요법(예: ERA + PDE5 억제제)을 고려.
FC IV → 응급 또는 적극적인 치료 필요. 정맥 내 프로스타사이클린(예: 에포프로스테놀) 요법, 폐이식 평가 등을 즉시 고려.

감별 진단 table

WHO 기능적 분류	주요 특징 (일상 활동과 증상의 관계)	비유
Class I	일상적인 신체 활동에 제한 없음. 활동으로 과도한 호흡곤란, 피로, 흉통, 실신이 생기지 않음.	건강한 사람과 동일한 활동 가능.
Class II	일상적인 신체 활동에 약간의 제한. 안정 시에는 불편감 없으나, 평범한 활동으로 호흡곤란, 피로, 흉통, 실신이 생김.	평지 걷기는 괜찮지만, 계단 오르면 힘듦.
Class III	일상적인 신체 활동에 현저한 제한. 안정 시에는 불편감 없으나, 가벼운 활동(예: 집안일)으로도 증상이 생김.	집안을 청소하는 것만으로도 숨이 참.
Class IV	휴식 시에도 호흡곤란/피로가 있음. 어떠한 신체 활동도 불편감을 악화시킴. 실신 가능성.	누워있거나 앉아있어도 숨이 가쁨.

KMLE 족보 암기법 숫자와 증상의 강도로 외우세요.
1단계: 제한 없음 (No limitation).
2단계: 평범한 활동에서 증상 (Ordinary activity).
3단계: 가벼운 활동에서 증상 (Less than ordinary activity).
4단계: 휴식 시에도 증상 (At rest).

최신 가이드라인 변화 최근 ESC/ERS 가이드라인에서도 WHO 기능적 분류는 여전히 치료 전략 수립의 핵심 요소로 강조됩니다. 특히, 초기 치료 후 WHO FC가 개선되는지(예: IV → III, III → II)가 치료 반응과 예후를 판단하는 중요한 지표로 사용됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 여성, 점진적으로 악화되는 호흡곤란과 피로감을 주소로 내원. 최근에는 화장실에 갈 때만 걸어가도 숨이 매우 차고, 앉아서 TV를 볼 때도 가슴이 답답하다고 호소합니다. 과거력상 특이사항 없음.

진단적 접근: 1. 초기 평가: 심초음파로 추정 폐동맥 수축기압(sPAP) 측정, 심전도(우심 비대 소견), 흉부 X선(폐동맥 확장, 심장 확대). 2. 확진 검사: 심도자법(Right heart catheterization, RHC)을 통해 평균 폐동맥압(mPAP) ≥25 mmHg를 확인하여 폐고혈압 확진. 3. 분류 및 원인 규명: RHC 후 WHO 기능적 분류 평가(본 증례는 휴식 시 증상으로 FC IV). 원인 규명을 위한 검사(CTPA, V/Q scan, 혈청학적 검사 등) 시행.

치료 계획 (FC IV 기준): - 1차 치료: 고려되는 가장 강력한 치료는 정맥 내 프로스타사이클린(IV Epoprostenol) 지속 주입입니다. 이는 증상, 운동 능력, 혈역학을 개선하고 생존율을 높이는 것으로 입증된 치료법입니다. - 병용 요법: 초기부터 다른 경로의 약물(경구용 Endothelin Receptor Antagonist(ERA), Phosphodiesterase-5(PDE5) 억제제 등)을 추가하는 적극적인 병용 요법을 고려합니다. - 비약물적 치료: 산소 요법, 이뇨제, 항응고제(특정 원인에서), 폐이식 평가.

주의사항: IV 에포프로스테놀은 갑작스러운 약물 중단 시 반동성 폐고혈압 위기(Rebound PH crisis)를 유발해 생명을 위협할 수 있으므로, 주입 시스템 관리와 백업 약물 공급이 필수적입니다.

레지던트 선배의 팁 "WHO FC는 환자 인터뷰만으로도 빠르게 평가할 수 있는 강력한 도구예요. '평지 걷기', '계단 오르기', '집안일' 같은 구체적인 예를 들어 환자에게 물어보면 정확한 분류가 가능해집니다. FC III와 IV를 구분하는 핵심은 '안정 시(휴식 시)에 증상이 있느냐 없느냐'입니다. 이 한 가지만 기억해도 큰 도움이 될 거예요."