궤양성 대장염으로 치료 중인 42세 남성이 ALP 상승으로 내원했다. MRCP에서 간 내외 담관이 다발성으로… | 마이메르시 MyMerci
간담췌
문제

궤양성 대장염으로 치료 중인 42세 남성이 ALP 상승으로 내원했다. MRCP에서 간 내외 담관이 다발성으로 좁아지고 넓어지는 '염주 모양(beaded appearance)' 소견을 보였다. 진단은?

ALP 450
해설
궤양성 대장염과 밀접하며 담관의 염주 모양 변형을 보이는 질환은 원발성 경화성 담관염입니다.

심화 해설

Case Analysis 42세 남성 환자로, 기저 질환인 궤양성 대장염(UC) 치료 중입니다. 주요 소견은 ALP 상승과 MRCP에서 관찰된 간 내외 담관의 '염주 모양(beaded appearance)'입니다. 이는 담관이 다발성으로 좁아지고 넓어지는 특징적인 패턴입니다. 궤양성 대장염은 원발성 경화성 담관염(Primary Sclerosing Cholangitis, PSC)과 강한 연관성을 보이는 질환입니다. PSC의 진단은 주로 담관 조영술(MRCP 또는 ERCP)에서 담관의 다발성 협착과 확장이 '염주 모양' 또는 '구슬 목걸이 모양'으로 관찰될 때 내려집니다. 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine)에 따르면, PSC는 특발성 만성 담즙 정체 질환으로, 염증과 섬유화로 인해 담관이 파괴되며, 이는 종종 염증성 장질환(특히 UC)과 동반됩니다. 본 증례는 ALP 상승과 함께 PSC의 병변을 확인하는 핵심 영상 소견이 있어 진단을 뒷받침합니다.

Mnemonic PSC와 관련된 염증성 장질환(Irritable Bowel Disease)은 UC가 압도적으로 많습니다. 기억법: "PSC는 UC와 친하다 (PSC is friends with UC)". 크론병(Crohn's disease)과의 연관성은 훨씬 낮습니다.

임상 시나리오

Management PSC의 치료는 근본적인 치료법이 없으며, 증상 완화와 합병증 예방이 목표입니다. 우르소데옥시콜산(UDCA)이 일차적으로 사용되나, 진행을 막는 효능은 명확하지 않습니다. 주요 합병증인 담관 협착에 대해서는 풍선 확장술(Balloon dilation) 또는 스텐트 삽입(Stenting)을 고려할 수 있습니다. 가장 치명적인 합병증은 담관암(Cholangiocarcinoma)의 발병 위험이 크게 증가한다는 점입니다. 따라서 정기적인 영상 및 종양 표지자(CA 19-9) 검사가 필요합니다. 질환이 진행되어 간경변증이나 간부전에 이르면 유일한 치료 옵션은 간이식(Liver transplantation)입니다. Critical Warning PSC 환자에서 급격한 황달, 체중 감소, 복통이 발생하면 반드시 담관암을 의심해야 합니다. 또한, UDCA를 고용량으로 장기간 투여할 경우 대장암 위험이 증가할 수 있다는 보고가 있으니 주의가 필요합니다. 환자 교육 시 정기적인 추적 관찰의 중요성을 반드시 강조하십시오.

핵심 개념

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