KMLE 핵심 해설
이 문제는
쇼그렌 증후군(Sjögren's Syndrome)의 병태생리(Pathophysiology)를 정확히 이해하고 있는지 묻는 전형적인 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 쇼그렌 증후군은 주로
안구 건조증(Xerophthalmia)과
구강 건조증(Xerostomia)을 특징으로 하는 전신성 자가면역 질환입니다. 문제에서 묻는 '쇼그렌 증후군에 의한 건성안'은 이 질환의 가장 대표적인 증상 중 하나입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
핵심! 쇼그렌 증후군의 근본 원인은
자가면역성 외분비선염입니다. 즉, 자가항체(예: Anti-Ro/SS-A, Anti-La/SS-B)와 림프구 침윤에 의해
누선(Lacrimal gland)과
침샘(Salivary gland)이 파괴됩니다. 이로 인해
수성층(Aqueous layer) 눈물 분비가 현저히 감소하여 건성안이 발생합니다. 따라서 정답은 "누선 및 침샘의 자가면역 파괴"입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! 다른 선택지들은 건성안을 일으킬 수 있는 다른 원인들입니다.
① 눈물 배출 경로 폐쇄: 이는
누낭염(Dacryocystitis)이나 선천적 폐쇄에서 보이는
누루(epiphora, 눈물 흘림)의 주된 원인입니다. 눈물 분비는 정상인데 배출이 안 되어 발생하므로, 쇼그렌 증후군의 기전과 반대입니다.
② 마이봄샘 기능 이상: 이는
안검염(Blepharitis)이나
증발성 건성안(Evaporative Dry Eye)의 주요 원인입니다. 지질층(Lipid layer)의 이상으로 눈물 증발이 증가하여 발생합니다.
④ 안륜근 경련: 이는
안검경련(Blepharospasm)의 원인이며, 건성안의 결과로 발생할 수는 있지만, 쇼그렌 증후군의 원인 기전은 아닙니다.
⑤ 누소관 결석: 이는 드물게 눈물 배출을 방해할 수 있지만, 쇼그렌 증후군의 특징적인 병리 소견과는 무관합니다.
핵심 알고리즘
쇼그렌 증후군 → 자가면역성 외분비선염 → 누선/침샘 파괴 → 수성층 눈물/타액 분비 감소 → 안구 건조증/구강 건조증
감별 진단 table
| 건성안의 원인 | 주요 기전 | 관련 질환/상태 |
|---|
| 수성층 결핍 | 눈물 분비 감소 | 쇼그렌 증후군, 노화, 약물(항히스타민제) |
| 증발성 | 지질층 이상으로 증발 증가 | 마이봄샘 기능 이상, 안검염, 주변 환경 |
| 점액층 결핍 | 점액 분비 감소 | 비타민 A 결핍, 화학적 화상, 스티븐스-존슨 증후군 |
약물 포인트
쇼그렌 증후군의 치료는 대증요법이 중심입니다.
-
건성안: 인공눈물, 사이클로스포린(Cyclosporine) 안약, 리파시진(Lifitegrast) 안약.
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구강 건조: 인공타액, 씹는 행위 자극,
필로카르핀(Pilocarpine) 또는
세비멜린(Cevimeline) 같은 무스카린 작용제(Muscarinic agonists)로 타액 분비 촉진.
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전신 치료: 활성기에는
하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine), 심한 경우 스테로이드 또는 면역억제제 사용.
KMLE 족보 암기법
"쇼그렌은 씨(S) 마르다" →
Sjögren's Syndrome은
씨(눈물, 타액)가 마르는(건조) 자가면역 질환.
최신 가이드라인 변화
진단 기준(2016 ACR/EULAR 기준)이 강화되어, 객관적인 검사(안구 건조 검사, 침샘 생검, 자가항체) 결과의 비중이 더 커졌습니다. 단순히 증상만으로 진단하기보다는 객관적 소견을 확인하는 것이 중요합니다.