KMLE 핵심 해설
이 환자는 7세 남아로, 3개월간 지속되는 양측성 관절염(무릎, 발목, 손목)과 아침 강직을 보입니다. 활액막염이 6개 관절에서 확인되었고, 혈액 검사에서 류마티스 인자(Rheumatoid Factor, RF)가 양성입니다. 이 소견은 다수 관절형 소아기 특발성 관절염(Polyarticular Juvenile Idiopathic Arthritis, RF-positive)에 부합합니다.
정답 근거 및 기전: 소아기 특발성 관절염(JIA)의 분류는 침범 관절 수와 전신 증상, 혈청학적 표지자에 따라 결정됩니다. 핵심! 5개 이상의 관절을 침범하고, RF가 양성인 경우는 '다수 관절형 JIA (RF 양성)'으로 분류합니다. 이는 성인 류마티스 관절염(Rheumatoid Arthritis)과 유사한 임상 경과를 보이며, 침식성 관절염으로 진행될 위험이 높고 예후가 상대적으로 좋지 않습니다. ESR 상승은 활성 염증을 반영합니다.
오답 분석: 감별 포인트! ②번 소수 관절형 JIA는 4개 이하의 관절을 침범하며, RF는 음성이고 ANA(Antinuclear Antibody)가 양성인 경우가 많습니다.
③번 전신형 JIA는 진단에 Pathognomonic!인 최소 2주 이상의 발열이 필수적이며, 이 환자에게서는 언급되지 않았습니다.
④번 라임병(Lyme disease)은 진드기 물림 병력과 이동성 홍반(Erythema migrans)이 특징이며, 관절염은 대개 단관절성(특히 무릎)입니다.
⑤번 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP) 관절염은 통증과 부종은 있지만 비침습적(non-erosive)이며, 특징적인 자반증, 복통, 신장 침범이 동반됩니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 7세 남아, 만성 관절 통증/부종/아침 강직. 활액막염 6개 관절. RF 양성, ANA 음성, ESR 증가.
진단적 접근:
1. 우선 검사: 관절염의 지속 기간(>6주)과 침범 관절 수를 확인하는 병력 및 신체검진이 가장 중요. 기본 혈액 검사(ESR, CRP), RF, ANA, HLA-B27 검사.2. 확진 검사: JIA는 배제 진단입니다. 감염(혈액 배양, 라임 항체), 혈액학적 질환, 다른 자가면역 질환을 배제한 후, ILAR(International League of Associations for Rheumatology) 분류 기준에 따라 진단합니다.
치료 계획:
1. 1차 약제: 비스테로이드성 소염제(NSAIDs)로 증상 조절 시도.2. 질병 조절 항류마티스 약제(DMARDs): NSAIDs에 반응이 없거나 RF 양성 다수 관절형처럼 예후가 좋지 않은 경우, 메토트렉세이트(Methotrexate)가 1차 선택입니다.3. 생물학적 제제: 메토트렉세이트에 반응이 부족한 경우, TNF 억제제(예: 에타너셉트) 등을 고려합니다.
주의사항: RF 양성 다수 관절형 JIA는 조기, 적극적인 치료가 중요하여 관절 손상을 예방해야 합니다. 메토트렉세이트 사용 시 엽산 보충과 정기적인 간기능 검사가 필수입니다.
소아기 특발성 관절염 (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA) — 16세 이전에 발병하여 6주 이상 지속되는 원인 불명의 관절염. ILAR 기준에 따라 7가지 아형으로 분류됩니다.
다수 관절형 JIA (Polyarticular JIA) — 질병 발병 후 6개월 이내에 5개 이상의 관절을 침범하는 JIA. RF 양성과 음성으로 다시 나뉘며, RF 양성형은 성인 류마티스 관절염과 유사합니다.
류마티스 인자 (Rheumatoid Factor, RF) — 자가항체의 일종으로, IgG의 Fc 부분에 대한 항체입니다. RF 양성 다수 관절형 JIA의 예후 판정 및 성인 류마티스 관절염 진단에 중요한 표지자입니다.
아침 강직 (Morning Stiffness) — 염증성 관절염(예: JIA, 류마티스 관절염)의 특징적 증상. 휴식 후, 특히 아침에 관절이 뻣뻣하고 움직이기 어려운 상태로, 보통 30분 이상 지속됩니다.
메토트렉세이트 — 엽산 대사 길항제로, JIA 치료의 표준 질병 조절 항류마티스 약제(DMARD). 항염증 및 면역조절 효과가 있습니다. 간독성, 골수억제 등 부작용 모니터링이 필요합니다.