KMLE 핵심 해설
이 환자는
헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 전형적인 증례입니다.
핵심! HSP는 상기도 감염 후 발생하는 IgA 매개 혈관염입니다. 주요 4대 징후는
Pathognomonic!인
만져지는 자반(Palpable Purpura), 비천이성 관절염(주로 무릎, 발목), 복통, 그리고 신장 침범(혈뇨, 단백뇨)입니다. 문제에서 상기도 감염(발열, 인후통) 후 양측 하지에 발생한 만져지는 자반, 관절염, 복통, 그리고 소변검사상 혈뇨와 단백뇨가 모두 확인되었으므로, 이 모든 징후를 포괄하는 진단은 HSP입니다.
감별 진단 table
| 질환 | 주요 특징 | 감별 포인트 |
|---|
| 헤노흐-쇤라인 자반증 (HSP) | 상기도 감염 후, 만져지는 자반, 복통, 관절염, 신염(IgA 침착) | 4대 징후를 모두 포함하는 유일한 질환 |
| 전신형 JIA | 고열, 일시적 분홍색 발진, 장막염, 관절염 | 발진은 자반이 아닌 감별 포인트! 일시적 분홍반, 자반 및 복통은 드묾 |
| 가와사키병 | 5일 이상 지속되는 고열, 양측 결막 충혈, 구강 변화, 다형성 발진, 경부 림프절 종대 | 발진은 자반 형태가 아니며, 감별 포인트! 관절염보다는 관절통이 더 흔함 |
| 급성 류마티스열 | A군 사슬알균 인후염 후, 이동성 다발관절염, 심장염, 무도증 등 | 주요 소견은 감별 포인트! Jones 기준, 자반이나 복통은 포함되지 않음 |
| 반응성 관절염 | 요로/장관 감염 후 비대칭성 하지 관절염, 요도염, 결막염 | “비감염성 삼염증”으로 불리며, 감별 포인트! 자반이나 신염은 특징적이지 않음 |
치료 알고리즘
1.
진단: 주로 임상적 진단. 피부나 신장 생검에서
IgA 침착을 확인하면 확진.
2.
치료: 대부분
지지적 요법 (휴식, 진통제)으로 호전됨.
3.
중증 합병증 관리: 심한 복통이나 위장관 출혈에는
스테로이드 사용. 진행성 신염(신증후군, 신부전)이 있을 때는 스테로이드 및 면역억제제 고려.
KMLE 족보 암기법
HSP의 4대 징후는
"자, 관, 복, 신"으로 암기하세요!
자반,
관절염,
복통,
신염. 소아에서 이 4가지가 모이면 HSP를 첫 번째로 의심합니다.