10세 남아가 2주 전부터 팔다리에 힘이 빠지고 저린 감각을 호소하여 내원했다. 3주 전 설사를 동반한 장염… | 마이메르시 MyMerci
신경계 질환
문제

10세 남아가 2주 전부터 팔다리에 힘이 빠지고 저린 감각을 호소하여 내원했다. 3주 전 설사를 동반한 장염을 앓았다. 신체검진 상 양측 상하지의 근력 저하(하지 우세)가 관찰되었고, 모든 심부건 반사가 소실되어 있었다. 뇌척수액 검사 상 단백질 180mg/dL, 백혈구 2/mm³였다. 이 환자의 치료로 가장 적절한 것은?

해설
선행 감염(장염 - Campylobacter jejuni 감염 의심) 후 발생한 급성 상행성 이완성 마비, 심부건 반사 소실, 뇌척수액의 단백-세포 해리 소견은 길랭-바레 증후군(GBS)에 합당하다. GBS의 표준 치료는 정맥주사 면역글로불린(IVIG) 또는 혈장 교환술이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 선행 감염(설사) 후 발생한 급성 상행성 이완성 마비, 심부건 반사 소실, 그리고 뇌척수액 검사에서 단백질 180mg/dL (상승)와 백혈구 2/mm³ (정상)로 나타나는 Pathognomonic! 단백-세포 해리(Albuminocytologic dissociation) 소견을 보입니다. 이는 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)의 전형적인 임상 양상입니다.

핵심! GBS의 표준 치료는 정맥주사 면역글로불린(IVIG) 또는 혈장 교환술(Plasmapheresis)입니다. 두 치료법 모두 효능은 비슷하며, 증상 발현 후 2주 이내에 시작하는 것이 예후에 중요합니다. 기전은 자가면역에 의해 생성된 항말초신경 항체를 제거하거나 중화시켜 신경 손상을 막는 것입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 10세 남아, 선행 장염(설사) 후 2주간 진행된 양측 하지 우세의 근력 저하 및 감각 이상. 심부건 반사 소실.
진단적 접근: 임상 소견과 뇌척수액 검사(단백-세포 해리)로 진단 가능. 신경 전도 검사는 진단을 뒷받침하지만, 급성기 치료 지연을 초래할 수 있으므로 임상 판단이 선행됩니다.
치료 계획: 1. IVIG (일반적으로 5일간, 0.4 g/kg/day) 또는 2. 혈장 교환술 (보통 5회)을 신속히 시작. 호흡 마비 위험이 있으므로 일차적 평가는 호흡 기능(활력 징후, 폐활량) 모니터링입니다.
주의사항: 스테로이드는 급성 GBS 치료에 효과가 없어 권장되지 않습니다. 호흡 부전이 발생하면 기관 삽관 및 인공호흡이 필요합니다.

핵심 개념

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